Co je syndrom Tolosa-Hunt? Příčiny, příznaky, léčba

Tolosa-Hunt syndrom (syndrom lepší orbitální štěrbina, bolestivé oftalmoplegie, periarteritis karotidy sifon) je relativně vzácné onemocnění, který kombinuje silnou bolest v periorbitální oblasti a dráhu s dysfunkcí jednoho nebo více hlavových nervů.

Příčiny onemocnění

Důvody tohoto stavu nejsou plně pochopeny a diskutovatelné (diskutovány vědci). Existuje celá řada podmínek, které mohou napodobovat Tolosa-Hunt syndrom (orbitální myositidy, infekční zánět vnější stěna sinus cavernosus, systémová onemocnění, nádory mozku a na oběžné dráze, cévní transformace atd.). Z tohoto hlediska je tato diagnóza by měla být „diagnóza vyloučení“ (tj, které kromě jiných možných onemocnění).

Stejně tak je náchylná k tomuto onemocnění, mužů a žen, větší četnost výskytu je uvedeno v seniory a senilní věku. Klinické projevy se objevují rychle, akutně, bez předchozích příznaků nebo se postupně zvyšují, po virální infekci, která může být po hypothermii, stresu bez povšimnutí.

Často nebyl nalezen provokující faktor.

Klinické vlastnosti

U některých pacientů se kromě bolesti může dojít proptosis a edému spojivek.

Onemocnění obvykle začíná s výraznou bolest v oblasti oční bulvy, ve spánkové, čelní, oblasti obočí. Po několika dnech (obvykle do 14 dnů, alespoň současně) Přidej dvojité vidění, omezenou pohyblivost oční bulvy a šilhání na straně bolesti. Přibližně 1/4 pacientů s lézemi nervů, které procházejí horní orbitální štěrbiny vyvíjí úplné porušení pohybu oka ve všech kabelů.

Častější „nekompletní“ forma Tolosa-Hunt syndrom, ve kterých patologický proces zahrnoval větve okohybných, trigeminální, optické nervy v různých kombinacích. U některých pacientů se tam exophthalmos a otok spojivky oční bulvy. Průměrná doba trvání bolesti je asi dva měsíce. Také ve vzácných případech, zvýšení tělesné teploty na subfebrile hodnot, lze pozorovat nespecifické změny v klinické analýzy krve.

Diagnostika

S čím se musí tato nemoc lišit? Příčiny podobnými příznaky nesčetné: nádory střední jámy lební, pterygoid, hypofýzy, parasellyarnye nádoru, optické trojrozměrné procesy, kavernózní sinus nádor, kavernózní sinus trombóza, arterie karotidy aneurysma, okostice, osteomyelitida, leukemické infiltrace v nadřazeném orbitální trhliny.

Nezapomeňte na takové nemoci jako myasthenia gravis, diabetes, patologii štítné žlázy, temporální arteritidu, meningitidu, roztroušenou sklerózu, migrénu s aurou. Všechny výše uvedené stavy mohou vést k oftalmoplegiím a poškození funkcí lebečních nervů. Proto pacient se syndromem pohybu oka a bolesti v jedné polovině obličeje vyžaduje velkou pozornost. Výzkum by měl být komplexní a mnohostranný. Konzultace očního lékaře pro vyšetření polí a zrakovou ostrost, oční den je nutná. Neurológ by měl pečlivě shromáždit anamnézu, provést kompletní klinické vyšetření.

Z dalších metod výzkumu by měly být uvedeny neurovisualizační metody (CT a MRI mozku a tureckého sedla), angiografie, echografie oběžných drah.

Podle moderních kritérií diagnostiky může být syndrom Tolosa-Hunt nastaven pouze v jednom případě: kdy magnetické rezonanční zobrazování (MRI) mozku odhalilo granulomatózní zánět vnější stěny kavernózního sinusu. Za ideálních podmínek by měla být diagnostikována biopsie. Nedávné studie ukázaly, že polovina pacientů s potvrzenou diagnózou Tholos-Huntova syndromu vykazuje změny v žilním loži orbitální oblasti. Pokud není granulom během MRI detekován, je vhodnější diagnostikovat "syndrom horního globulárního zlomu" a vést pacienta pod dynamické pozorování. Existují také klinická diagnostická kritéria zahrnující takové projevy a podmínky:

1. "Burning" nebo "trhání" bolesti trvalé povahy za očnou zásuvkou nebo v orbitální temporální frontální oblasti;
2. zhoršená pohyblivost oční bulvy, ke které došlo okamžitě nebo do 14 dnů po nástupu bolestivého syndromu;
3. porážka jiných nervů, které procházejí horní orbitální mezerou (III, IV, VI, lebeční nervy, větve trigeminálního nervu, vegetativní vlákna);
4. příznaky se zhoršují po několik dní, dokonce i v týdnech;
5. vyznačující se přítomností spontánních remisí, často bez zbytkových účinků;
6. choroba se může vrátit během několika měsíců nebo let;
7. s důkladnou prohlídkou nenacházejí jiné důvody, které by mohly způsobit tuto podmínku;
8. regresní symptomatologii do 72 hodin po nástupu imunosupresivní léčby.

Léčba

Jedinou patogenně významnou metodou léčby syndromu Tolosa-Hunt je použití steroidů. Účinek jejich jmenování se objeví během prvních tří dnů, což je jedno z kritérií pro správnost diagnózy. Nezapomeňte však, že dobrou odpověď na užívání steroidních léků může být v jiných podmínkách, imitace syndromu Tolosa-Hunt, jako je pachymeningitida, chordom, lymfom, aneuryzma, karcinom a další.To je důvod, proč existují potíže se spolehlivostí diagnózy, která vyžaduje důkladné a důkladné vyšetření pacienta. Použití jiných léků je možné za účelem symptomatické léčby. Používejte analgetika a antikonvulziva ke snížení bolestivého syndromu, léků na všeobecné použití, terapie vitaminem.