Myasthenia gravis: sümptomid, põhjused

Myasthenia gravis on autoimmuunne neuromuskulaarne haigus, mida iseloomustab pidevalt progresseeruv või korduv liikumine. See tõsine haigus registreeritakse üsna tihti - see mõjutab ligikaudu 5-10 inimest 100 000st, neist 2/3 on naised. Debut müasteenia inimesed vanuses 15-45 aastat, kuid valdav enamus juhtudel haiguse on näha 20-30-aastane üksikisikute ja mõnikord nad kannatavad ja lapsed.

Käesolevas artiklis käsitleme üksikasjalikumalt müasteenia gravisi ilmnemise põhjuseid, arengu mehhanismi ja kliinilisi ilminguid (sümptomeid). Alustame

Myasthenia gravisi põhjused ja selle arengu mehhanism

Kahjuks ei saa kellegagi vastata küsimusele: "miks müasteenia tekib?" Arvatakse, et pärilikkus mängib rolli: küsitluses patsiendi sageli on võimalik teada saada, mis haigusega kannatab andmeid või põdenud üks tema vere sugulased.

Mõningatel juhtudel, müasteenia, ei käivitata sõltumatult ning koos kasvaja harknääre (tüümus) või hüperplaasia või taustal mõned süsteemi sidekoe haigused (nt dermatomüsiit), vähk (munasarjavähk, rinna, kopsu) või amüotroofne lateraalne kaasnes skleroos. Kui myastenia gravis areneb koos ülalnimetatud haigustega, siis ei ravita seda mitte iseseisva patoloogia, vaid sündroomina.

Mitmete tegurite (stress, immuunsüsteemi häired, kokkupuude nakkushaiguste ja teistega) varem tervislik organism hakkab tootma antikehi oma kudedesse, nimelt postsünaptiili retseptoritele membraan. Sünapsi põhiülesanne on närviimpulssi üleviimine ühest närvirakust (neuronist) teisele. Antikehade mõju all hävib postsünaptiline membraan, impulsi ülekandumine nõrgeneb ja siis lakkab täielikult.

Müasteenia gravisi spetsiifiliste muutuste kesksüsteemi struktuuri uurimisel ei määrata kindlaks. 30% juhtudest on harknäärme suurus suurenenud või kasvajaga sarnane moodustis. Mis puudutab lihaseid ise, siis mikroskoopilises uuringus ilmnevad lihaskiudude düstroofia ja atroofia tunnused.

Müasteenia gravis

Myasthenia gravis võib debüüdi erinevatel perioodidel inimese elus ja olla sünnipärane või omandatud.

Kõige tavalisem vorm, nagu eespool mainitud, on omandatud myasthenia gravis. Selline patoloogia võib esineda nii noorukieas kui ka täiskasvanutel, kuid enamasti esineb see nooremas vanuses 20-30 aastat. Haigus areneb välise (eriti nakkusliku iseloomuga) ja sisemise (sh geneetiliste) tegurite kombinatsiooni mõjul. See võib voolata erinevatel viisidel: see mõjutab kogu keha (üldistatud vorm) või peamiselt silmavalitsust (silmavalik). Müasteenia gravisi üldise vormi tõsise liikumise korral tekib patsient perioodiliselt müasteeni kriisi, millest me arutame allpool.

Õnneks on myasthenia gravis'i kaasasündinud vorm piisavalt haruldane. Sel juhul laps haigestub endiselt emakas: haigus edastatakse talle ema, kes põeb müasteeniat. Sünnitusjärgsel perioodil on loote aktiivsus nõrk ja vahetult pärast sündi on see kindlaks määratud laps on väga nõrk, mitteaktiivne ja peaaegu võimetus hingata - tema lihased on atrofeerunud, kaasa arvatud hingamisteed. Enamikul juhtudel surevad vastsündinud müasteenia vastsündinud vastsed peaaegu kohe pärast sündi. Mõnikord langeb haigus õigeaegse diagnoosi ja piisava raviga.

Myasthenia gravis'i sümptomid

Lihasnõrkus müasteeniaga järk-järgult progresseerub ja viib sageli puude.

Müasteenia kliiniliste ilmingute alus on patoloogilise lihaste väsimuse sündroom. On kaks liiki müasteenia gravis:

• üldine;
• silma.

Kui üldistatud vorm mõjutab kogu keha lihaseid, silmadega - otse silma piirkonda.

Mingil hetkel elus inimene kannatab üldistatud raskekujuline, kuid siiski ei ole isegi teadlikud, et ta oli haige, ütles uus tunne - lihasnõrkus. Alguses esineb see nõrkus ainult pärast rasket füüsilist tööd, pikaajaliste liikumistega, eriti õhtul. Järk-järgult progresseerub lihaste nõrkus ja füüsilise koormuse hulk, mida patsient saab täita, muutub vähem ja vähem. Mõjutatud on kogu keha vaheline lihaskond - kael, pagas, jäsemed, näo lihased. Selle tulemusena on patsiendil lihastes levinud nõrkus ja rasketel juhtudel hingamisraskused. Nõrkuse tõttu on sphincters (viisid ka skeletilihastes) arendab kusepidamatus. Lõpuks kaotab patsient ise eneseteeninduse.

Okulaarsed kujul Müasteeniaga iseloomustab koldeid silma lihased: nad närbuvad, mis avaldub kahelinägemine, strabism, ülalauvaje sajandil (ülalauvaje) ühel või mõlemal küljel. Mõnedel juhtudel on protsessi kaasatud näo- ja närimislihased, mille tagajärjel patsient on raskusi emotsioonide söömisel ja väljutamisel näole (see on raske pahaks, naeratus jne edasi). Raskused tekivad ka seoses neelamisega ja kõne (märgatav pärast pikka vestlust) - hääl muutub nina, "Snuffles" toon, see muutub aeglasemaks, udune.

Kõik ülejäänud myasthenia gravis'i sümptomid ei esine kogu aeg, need on dünaamilised. Nad on rohkem väljendunud pärast üldist füüsilist aktiivsust või selle vastu, seades mõnda pilgu, siis lugedes on olemas siis, kui selle või selle kehaosa või selle orgaanilise osa ristuvad lihased on maksimaalsed pingeline

Myasthenia gravis on krooniline haigus, mis pidevalt areneb. Mõnikord esineb kujul müasteeniline episoodid (enamasti siis, kui haigus on remissioonis, kuid aegajalt seal halvenevad tüüpiline sümptomid - Üldjuhul on tüüpiline silma myasthenia kuju), ja mõnikord - nagu müasteeniline tingimus (haigusilmingutest püsivalt säilitatud ja vähendamine - haruldased ja lühiajaline).

Üldise müasteenia raske kujul tekitab patsient perioodiliselt müasteeni kriisid. Selline kriis on ootamatu tõsine nõrkus, mis lokaliseeritakse hingamislihaste ja neelupõhiste lihaste piirkonnas. Selle nõrkuse tõttu tekib hingamissurve: see muutub sagedamaks, muutub mürarohaks, hingeldab; esineb tahhükardia (südamepekslemine), aeglustumine. Myasthenic kriisid ohustavad otseselt patsiendi elu ja vajavad kiiret arstiabi.

Myasthenia gravis on suurt haigust, mis ravi puudumisel põhjustab patsiendi puude. Oluline on niipea kui võimalik haiguse esimeste sümptomite ilmnemisega pöörduda abi saamiseks arsti poole: ta määrama küsitluse vajalikus koguses ja kui diagnoosi kinnitab, ravi. Millistest meetoditest diagnoositakse myasthenia gravis ja millised on selle ravimise põhimõtted, räägime samast artiklist.

Esimene kanal, Elena Malysheva elava eluviisiga programm "Myasthenia gravis. Kuidas ületada lihasnõrkust "

Myasthenia gravis. Kuidas ületada lihasnõrkust

Vaadake seda videot YouTube'is

Koolitusfilm "Myasthenia gravis"

Myasthenia gravis. Myasthenia Gravis.

Vaadake seda videot YouTube'is