Dermatomyosiitti: oireet

click fraud protection

pitoisuus

  • 1Dermatomyosiitti - oireet, hoito, muodot, vaiheet, diagnoosi
    • 1.1Syyt ja riskitekijät
    • 1.2Taudin muodot
    • 1.3Taudin vaiheet
    • 1.4oireet
    • 1.5Ominaisuudet dermatomyosiitin hoidossa lapsilla
    • 1.6diagnostiikka
    • 1.7hoito
    • 1.8Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
    • 1.9näkymät
    • 1.10ennaltaehkäisy
  • 2dermatomyosiitti
    • 2.1Dermatomyosiitin luokitus
    • 2.2Dermatomyosiitin diagnosointi
    • 2.3Dermatomyosiitin ennuste ja ehkäisy
  • 3Dermatomyosiitti: oireet ja hoito
    • 3.1Miksi dermatomyosiitti kehittyy?
    • 3.2Dermatomyosiitin kliiniset variantit
    • 3.3Dermatomyosiitin muodon luokittelu:
    • 3.4Dermatomyosiitti naisilla
    • 3.5Dermatomyosiitti lapsilla
    • 3.6Taudin kulku
    • 3.7Dermatomyosiitin oireet
    • 3.8Lihastulehdukset
    • 3.9Ihovaurioita
    • 3.10Raynaudin oireyhtymä
    • 3.11Nivelten vaurio
    • 3.12Sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöt
    • 3.13Lung-leesioita
    • 3.14Ruoansulatuskanavan vaurio
    • 3.15Dermatomyosiitin diagnosointi
    • 3.16Verikokeita
    • 3.17Lihasbiopsi
    • 3.18Diagnoosi tehdään seuraavien oireiden perusteella:
    • 3.19Dermatomyosiitin hoito
    • instagram viewer
    • 3.20Dermatomyosiitin potilaiden ennuste
    • 3.21Mihin lääkäri hakee
    • 3.22Katso suosittuja artikkeleita
  • 4Dermatomyosiitti: kuolemaan johtava sairaus tuntemattomilla syillä
    • 4.1Taudin yleiset ominaisuudet
    • 4.2Dermatomyosiitin oireet
    • 4.3diagnostiikka
    • 4.4Ihmisen lihaskudos (video)
    • 4.5hoito
    • 4.6näkymät
  • 5Miten hoidetaan dermatomyosiitti
    • 5.1Taudin syyt
    • 5.2Dermatomyosiitin oireet
    • 5.3Taudin luokitus
    • 5.4Taudin diagnosointi
    • 5.5Dermatomyosiitin hoito
    • 5.6Ennuste ja ennaltaehkäisy

Dermatomyosiitti - oireet, hoito, muodot, vaiheet, diagnoosi

Dermatomyosiitti (fibromyositis yleistynyt, yleistynyt myosiitti, angiomiozit, sklerodermatomiozit, poykilodermatomiozit, polymyosiitti) on systeeminen tulehduksellinen sairaus, joka vaikuttaa lihaskudokseen, ihoon, kapillaareihin ja sisäiseen viranomaisille.

Lähde: guardianlv.com

Syyt ja riskitekijät

Pääasiallinen rooli dermatomyosiitin kehittymisen patologisessa mekanismissa kuuluu autoimmuuniprosesseihin, joita voidaan pitää immuunijärjestelmän toimintahäiriöinä.

Havaitsevien tekijöiden vaikutuksesta hän alkaa havaita sileitä ja poikittain karvaisia ​​lihaskudoksia vierasina ja kehittää vasta-aineita heitä vastaan ​​(autovasta-aineet).

Ne eivät ainoastaan ​​vaikuta lihaksiin, vaan ne myös talletetaan verisuoniin.

On ehdotettu, että dermatomyosiitin kehitys voi johtua neuroendosfinaalisista tekijöistä. Tämä on osittain vahvistunut taudin kehittymisen kautta siirtymäkauden aikana (murrosikä, vaihdevuodet).

Valmiit tekijät:

  • jotkut virusinfektiot (Coxsackie-virus, pikornavirukset);
  • pahanlaatuiset kasvaimet;
  • hypotermia;
  • hyperinsolaatio (pitkittynyt altistuminen auringolle);
  • stressi;
  • allergiset reaktiot;
  • hypertermia;
  • raskaus;
  • huumeiden provokaatio, mukaan lukien rokotukset.

Taudin muodot

Esiintymiseltä riippuen seuraavat dermatomyosiitti-muodot eroavat toisistaan:

  • idiopaattinen (primääri) - tauti alkaa itsestään ilman mitään yhteyttä tekijöihin, ei ole mahdollista selvittää syytä;
  • toissijainen kasvain (paraneoplastinen) - kehittyy pahanlaatuisten kasvainten taustalla;
  • lasten (nuorten);
  • yhdistettynä muihin sidekudoksen patologioihin.

Tulehdusprosessin luonteen vuoksi dermatomyosiitti on akuutti, subakuutti ja krooninen.

Taudin vaiheet

Dermatomyosiitti kliinisessä kuvassa on useita vaiheita:

  1. Prodromal period - on taudin epäspesifisiä harbingereita.
  2. Ilmentymät - on ominaista laajentunut kliininen kuva kirkkailla oireilla.
  3. Terminaalijaksolle on ominaista komplikaatioiden kehittäminen [esim. Dystrofia, ehtyminen (kakeksia)].

oireet

Yksi ensimmäisistä epämuotoisista dermatomyosiitin oireista on alaraajojen lihasten heikkous, joka vähitellen kasvaa ajan myötä. Myös taudin ilmentymisjakson voi edeltää Raynaudin oireyhtymä, polyarthralgia, ihottuma.

Dermatomyosiitin pääasiallinen oire on luuston (poikittais-striataatio) lihasten tappio. Kliinisesti se ilmenee kasvavaa heikkous lihakset niskan, yläraajojen, joka lopulta estää useimmat tavalliset, tavanomaiseen toimintaan.

Vakavassa sairaudessa, lihasten voimakkaan heikkouden vuoksi potilaat menettävät kykyä liikkua ja itsepalvelua.

Kuten sairauden etenemisen prosessin dermatomyosiitti piirretty lihakset nielun, ruoansulatuskanavan yläosassa, kalvon, kylkiluiden väliset lihakset. Seurauksena on:

  • puhefunktiohäiriöt;
  • nielemisvaikeudet;
  • heikentynyt ilmanvaihto;
  • kipulääkkeiden keuhkokuume.

Dermatomyosiitille on ominaista ihon ilmeneminen:

  • erythematous-spotted ihottuma;
  • periorbaalinen turvotus;
  • Gottrona oire (periungual punoitus, uurteita kynsilevystä, punoitus kämmenten, punoittava hilseileviä läiskiä iholla sormien);
  • ihon atrofia- ja hypertrofia pigmentaatio- ja pigmentaatioalueiden vuorottelu.

Limakalvon tukahduttaminen dermatomyosiittia vastaan ​​johtaa siihen, että:

  • perifeeristen seinien hyperemia ja turvotus;
  • suutulehdus;
  • sidekalvotulehdus.

Dermatomyosiitin systeemiset ilmentymät sisältävät vaurioita:

  • nivelet (phalanx, ranne, kyynärpää, olkapää, nilkka, polvi);
  • sydän - perikardiitti, sydänlihastulehdus, sydänlihaksen fibroosi;
  • keuhkot - pneumoskleroosi, fibrosoiva alveoliitti, interstitiaalinen keuhkokuume;
  • ruoansulatuskanavan elimet - hepatomegalia, dysphagia;
  • hermosto - polyneuriitti;
  • munuaisten glomerulonefriitti, jolla on heikentynyt munuaisten erittyminen;
  • hormonaaliset rauhaset - sukupuolirauhasen ja lisämunuaisten toiminnan väheneminen.

Ominaisuudet dermatomyosiitin hoidossa lapsilla

Verrattuna aikuispotilaisiin, dermatomyosiitti alkaa voimakkaammin lapsilla. Valmistusaikana ovat ominaispiirteet:

  • yleinen huonovointisuus;
  • lisääntynyt kehon lämpötila;
  • lihaskipu;
  • vähentynyt lihasvoima;
  • nivelkipu;
  • yleinen heikkous.

Nuoren dermatomyosiitin kliininen kuva yhdistää erilaisten elinten ja järjestelmien vaurioitumisen merkkejä, mutta merkittävimmät tulehdukselliset muutokset ihossa ja lihaksissa.

Lapsilla ja nuorilla dermatomyosiittia, lihaksensisäistä, intraspesifistä ja intradermaaliset kalkkeutumat, jotka yleensä sijaitsevat suurten nivelten, pakaran, olkavyö ja lantion alueella.

diagnostiikka

Dermatomyosiitin tärkeimmät diagnostiset kriteerit:

  • lihasten ja ihon vaurioita koskevat kliiniset oireet;
  • tyypilliset patomorfologiset muutokset lihaskuiduissa;
  • elektromyografiset muutokset;
  • seerumin entsyymien lisääntynyt aktiivisuus.

Dermatomyosiitti-apuvälineti (ylimääräisiä) diagnostisia merkkiaineita ovat kalsinoosi ja dysfagia.

Dermatomyosiitin diagnoosi tehdään, kun:

  • Ihottuma, yhdistettynä kolmeen tärkeimpään kriteeriin;
  • ihon ilmenemismuotoja, kahta tärkeintä ja kaksi lisäkriteeriä.

Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan laboratorio- ja instrumenttitutkimus:

  • yleinen verikoke (ESR: n kasvu, leukosytoosi, jossa leukosyyttikuvion muutos vasemmalle);
  • biokemiallinen verikoke (aldolaasin, transaminaasien, seromucoidin, haptoglobiinin, sialihappojen, myoglobiinin, fibrinogeenin, a2- ja y-globuliinien määrän lisäämiseksi);
  • veren immunologinen tutkimus (paljasti epäspesifisten vasta-aineiden esiintyminen endoteeliin, myosiiniin, tyroglobuliiniin, lisääntyneisiin myosiittispesifisiin vasta-aineisiin, pieni määrä vasta-aineita DNA: lle ja LE-soluille, IgA: n väheneminen IgM: n ja IgG: n samanaikaisella lisääntymisellä, T-lymfosyyttien määrän vähenemisellä, titterin täydentää);
  • tuki- ja liikuntaelimistönäytteen histologinen tutkimus (poikittaisen striataation menetys, myosyyttien tulehduksellinen tunkeutuminen, degeneratiiviset muutokset, vakava fibroosi);
  • sähkömagiaografia (fibrillaariset värähtelyt havaitaan levossa, polyfaasiset lyhytsulamuutokset, lihasten voimakkuuden lisääntyminen).

hoito

Dermatomyosiittihoidon tarkoituksena on estää autoimmuunin tulehdusprosessin aktiivisuus, ja se toteutetaan tavallisesti kortikosteroideilla, joiden pituus on pitkä (1-2 vuotta). Tarvittaessa järjestelmä voi sisältää ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, erityisesti salisylaatteja.

Jos kortikosteroidihoito on tehoton, on määrätty sytostaatikoilla, joilla on voimakas immunosuppressiivinen vaikutus.

Lihaksen supistushoidon parantamiseksi käytetään Proserinin, B-vitamiinien, karboksylaasin, ATP: n injektioita.

.

Viime vuosina dermatomyosiitti monimutkaisessa hoidossa alkoi käyttää plasmapheresiä, lymfosytaferesiaa.

.

Lihaskudosten muodostumisen ehkäisemiseksi esitetään fysioterapian harjoitusten säännölliset istunnot.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Koska asianmukaista hoitoa ei ole, dermatomyosiitti etenee hitaasti, mikä johtaa vaikeaan lihasheikkoutumiseen, sisäelinten vahingoittumiseen. Tämä johtaa potilaiden vammaisuuteen ja vakaviin tapauksiin - kuolemaan.

Pitkäaikainen kortikosteroidihoito dermatomyosiitilla voi aiheuttaa useita patologioita:

  • valtimonopeus;
  • lihavuus;
  • osteoporoosi;
  • diabetes mellitus.

näkymät

Koska asianmukaista hoitoa ei ole, noin 40% potilaista kuolee kahden ensimmäisen vuoden aikana diagnoosin päivämäärästä; syy on ruoansulatuskanavan verenvuoto ja hengitysvajaus.

Immunosuppressiivinen hoito parantaa merkittävästi pitkän aikavälin ennusteita. Kuitenkin jopa sen taustalla, jotkut potilaat kehittävät pysyviä yhteisiä kontraktuureja, epämuodostumia ylemmillä ja alempi ääripäitä esiintyy.

ennaltaehkäisy

Primaarisia ehkäiseviä toimenpiteitä dermatomyosiitille ei ole kehitetty. Toissijaisen ehkäisyn tarkoituksena on estää taudin paheneminen ja vähentää tulehdusprosessin toimintaa. Se sisältää:

  • kroonisen infektion potentiaali;
  • liikunnan rajoittaminen;
  • välttää liiallista insolaatiota ja hypotermiaa;
  • päivittäisen rutiinin noudattaminen;
  • reumatologian kliininen tutkimus;
  • huolellinen noudattaminen lääkehoitojärjestelmän määräämälle lääkkeelle.

artikkelin aiheesta:

Lähde: http://www.neboleem.net/dermatomiozit.php

dermatomyosiitti

dermatomyosiitti- sidekudoksen diffuusi tulehduksellinen patologia progressiivisella kurssilla, jolle on tunnusomaista sileän ja epämuodostuman vaurioituminen pseudo-strioituneet lihaskuidut, joilla on heikentyneet moottoritoiminnot, ihon osallisuus, pienet astiat ja sisäiset viranomaisille. Ihon oireyhtymän puuttuessa on osoitettu polymyosiitti. Dermatomyosiittiklinikalle on tunnusomaista polyarthralgia, joka ilmenee lihasheikkoutta, kuumetta, erythematoottisia huuto-oireita, ihon kalkkeutumista, viskeraalisia oireita. Dermatomyosiitin diagnostiset kriteerit ovat kliinisiä, biokemiallisia, elektromyografisia indikaattoreita. Tärkein hoito on hormonaalista, dermatomyosiitti on aaltoileva.

dermatomyosiitti- sidekudoksen diffuusi tulehduksellinen patologia progressiivisella kurssilla, jolle on tunnusomaista sileän ja epämuodostuman vaurioituminen rajatylitetyt lihaskuidut, joilla on heikentynyt moottoritoiminnot, ihon toiminta, pienet astiat ja sisäiset viranomaisille. Ihon oireyhtymän puuttuessa on osoitettu polymyosiitti. Dermatomyosiittiklinikalle on tunnusomaista polyarthralgia, joka ilmenee lihasheikkoutta, kuumetta, erythematoottisia huuto-oireita, ihon kalkkeutumista, viskeraalisia oireita. Dermatomyosiitin diagnostiset kriteerit ovat kliinisiä, biokemiallisia, elektromyografisia indikaattoreita. Tärkein hoito on hormonaalista, dermatomyosiitti on aaltoileva.

Dermatomyosiitin etiologinen suhde virusinfektioon (pikornavirukset, Coxsackie-virukset) ja geneettinen hoito oletetaan.

Virusten krooninen säilyminen lihaksissa ja virusten ja lihasten rakenteiden antigeeninen samankaltaisuus aiheuttavat immuunivasteen lihaksen kudosten autoantisuuksilla.

Lähtökohtia dermatomyosiitin kehittymiselle voi toimia hypotermiana, tarttuvaan pahenemiseen, stressiin, hypertermiaan, hyperinsuranceiin, huumeiden provokaatioon (rokotus, allergia).

Dermatomyosiitin luokitus

Dermatomyosiitti ja polymyosiitti kuuluvat idiopaattisten tulehduksellisten myopatioiden ryhmään. Toissijainen paraneoplastinen (kasvain) dermatomyosiitti esiintyy 20-30 prosentissa tapauksista. Dermatomyosiitin kulku voi olla akuutti, subakuutti tai krooninen.

Patologian kehityksessä erotetaan epäspesifisten esiasteiden (prodromal), kliinisten manifestaatioiden ilmentymien ja komplikaatioiden vaihe (terminaalinen, dystrofinen, kakaksi). Dermatomyosiitti voi esiintyä vaihtelevalla tulehduksen aktiivisuustasolla (I: stä III: een).

Dermatomyosiitin klinikka kehittyy vähitellen. Taudin alussa on raajojen lihasten asteittainen heikkous, joka voi kasvaa vuosia.

Akuutti puhkeaminen on harvinaisempaa dermatomyosiitille. Tärkeimpiä kliinisiä ilmenemismuotoja voivat edeltää ihottuma, polyarthralgia, Raynaudin oireyhtymä.

Dermatomyosiitti klinikan määrittelevä oire on poikittaisen striatuvan lihaksen tukahduttaminen.

Kaulan lihaksissa on heikkous, alemman ja ylemmän ääripään proksimaaliset osat, mikä vaikeuttaa päivittäisten toimintojen suorittamista.

Vaikeissa vaurioissa potilaat eivät juuri nosta sängyssä, eivät voi pitää päänsä, liikkua itsenäisesti ja pitää esineitä käsiinsä.

Olet kiinnostunut:Lantion murtuma: hoito, seuraukset

Närän ja ylemmän ruoansulatuskanavan lihasten osallistuminen ilmenee puhehäiriöistä, nielemisvaurioista, tukehtuminen; diafragman ja intercostal lihaksen tukahduttaminen seuraa keuhkojen ilmanvaihdon rikkominen, pysähtyneiden keuhkokuume.

.

Dermatomyosiitin tyypillinen merkki on ihon tukahduttaminen eri ilmentymillä.

.

Kehossa on periorbitaleja turvotusta, erythematoottinen huuhtoutunut ihottuma ylemmän silmäluomen yli, poskipyörien alueella, nenäliuskojen taittuvat, nenän siivet, yläselkä, rintalastan, nivelten (polvi, kyynärpää, metakarpophalangeal, interphalangeal).

Tyypillisesti kun oireita Gottrona - punoittava hilseileviä läiskiä sormien ihon, kuorinta ja punoitus kämmenten, hauraus ja uurteita kynsien, okolonogtevoy punoitus.

Klassinen oire dermatomyosiitista on ihon ja depigmentaation harjanteiden vuorottelu pigmentaatio yhdistettynä telangiectasiaan, kuivuuteen, hyperkeratoosiin ja ihoalueiden atrofiaan (Poykilodermatomiozit).

Alkaen limakalvojen dermatomyosiitti havaittujen ilmiöiden sidekalvotulehdus, suutulehdus, turvotus ja hyperemia taivas ja farynksin seinään. Joskus on niveltulehdus, jossa on polvi, nilkka, olkapää, kyynärpää, ranteenivelet, käsien pienet nivelet.

Nuorilla dermatomyosiitti voi aiheuttaa ihon sisään, ja lihakseen vnutrifastsialnyh kalkkeutumiset projektio lantion, olkapää, vyötärö, pakarat, nivelet. Ihon alle kalkkeutumat voivat aiheuttaa ihon haavaumia ja kalsiumin talteenottoa ulospäin kuorimassan muodossa.

Dermatomyosiitin systeemisiin oireisiin liittyy sydämen vaurioita (sydänlihaksen fibroosi, sydänlihastulehdus, perikardiitti); keuhkoista (interstitiaalinen keuhkokuume, fibroosi alveoliitti, pneumoskleroosi); Ruoansulatuskanava (dysfagia, hepatomegalia); munuaiset (munuaiskerästulehdus), hermoston (polyneuriitti), umpirauhasissa (lisämunuaisen vajaatoiminta ja sukuelinten rauhaset).

Dermatomyosiitin diagnosointi

Dermatomyosiitin tärkeimmät diagnostiset merkkiaineet ovat ihon ja lihasten vahinkoa aiheuttavat kliiniset oireet; lihaskudosten patomorfologinen transformaatio; lisääntyneet seerumin entsyymitasot; tyypillinen elektromyografinen muuttuvat. Dermatomyosiitin diagnostiikkaan (ylimääräisiin) liittyvät kriteerit ovat dysphagia ja kalsifikaatio.

Dermatomyosiitin diagnoosin luotettavuus ei ole epävarma 3 perusdiagnostiikkaan perustuvan kriteerin ja ihottuman tai 2 perustason, 2 lisäkriteerin ja ihon ilmenemismuodon perusteella.

Dermatomyosiitin todennäköisyyttä ei voida sulkea pois, kun ihovaurioita havaitaan; kaiken kaikkiaan 2 muuta tärkeintä ilmenemismuotoa sekä minkä tahansa pää- ja 2-apulaitteen yhdistelmää kriteerit.

Polymyosiitin toteamiseksi on tarpeen saada neljä diagnostista kriteeriä.

.

Se maalaus tunnettu siitä, että veren kohtalainen anemia, leukosytoosi, neutrofiilinen leukosyyttien siirtyminen vasemmalle, ESR: n nousun mukaisesti prosessin toimintaa.

.

Dermatomyosiitin biokemialliset markkerit ovat a2- ja y-globuliinien, fibrinogeenin, myoglobiinin, sialihapot, haptoglobiini, seromucoidi, transaminaasit, aldolaasi, heijastavat lihasvaurion vakavuutta kudosta.

Veren immunologinen tutkimus dermatomyosiitissa paljastaa pienentyneen komplementin halkeamisen, T-lymfosyyttien lukumäärän vähenemisen, IgG- ja IgM-immunoglobuliinien määrän kasvun johtuvan vähenemisestä IgA, pieni määrä LE-soluja ja vasta-aineita DNA: lle, myosiittispesifisten vasta-aineiden korkea pitoisuus, ei-spesifisten vasta-aineiden läsnäolo tyroglobuliinille, myosiini, endoteeli jne.

Tuki- ja liikuntaelinten biopsiatutkimuksissa määritetään kuva vaikeasta myosiitista, fibroosista, degeneraatiosta, lihaskuitujen inflamatorisesta tunkeutumisesta, poikittaisen striataation menetyksestä.

Dermatomyosiitti-elektromyogrammi korostaa lihasten voimakkuutta, lyhytaaltoisia monivaiheisia muutoksia, lepovaiheen värähtelyjä.

Pehmytkudosten röntgenkuvissa on näkyviä kalkkeuman alueita; kun keuhkojen röntgenkuvaus määräytyy sydämen koon kasvaessa, keuhkoputken kalsifioimiseksi, keuhkokudoksen interstitiaaliseen fibroosiin. Luissa ilmenee kohtuullinen osteoporoosi.

Kun hengityslihakset ja palatine-lihakset vaikuttavat, on varmistettava riittävä hengitys ja nieleminen.

Dermatomyosiitin inflammatoristen ilmiöiden tukahduttamiseksi kortikosteroideja (prednisolonia) annetaan seerumin entsyymien kontrolloimiseksi ja potilaan kliinisen tilan kontrolloimiseksi.

.

Hoidon aikana valitaan kortikosteroidien optimaalinen annostelu, lääkkeet otetaan pitkään (1-2 vuotta). Steroidipulssiterapia on mahdollista suorittaa. Dermatomyosiitin anti-inflammatorista kaavaa voidaan täydentää salisylaattien nimittämisellä.

.

Jos dermatomyosiitti kortikosteroidihoidon tehottomuus on heikko, sytostaattisen vaikutuksen (metotreksaatti, syklosporiini, atsatiopriini) immunosuppressorit on määrätty.

Dermatomyosiitin iho-oireiden hoitamiseksi 4-aminokinoliinijohdannaisia (Hydroksiklorokiini); lihasten toiminnan normalisoimiseksi - neostigmiinin, ATP: n, kokkarboksylaasin, ryhmän B vitamiineja.

Dermatomyosiitin hoidossa käytetään laskimonsisäistä immunoglobuliinia, lymfosytaferesiaa ja plasmapheresisistuntoja. Lihaksen supistumisen estämiseksi on määrätty monimutkainen harjoitusterapia.

Dermatomyosiitin ennuste ja ehkäisy

Kun dermatomyosiitti jatkuu, kuolemantapaus taudin ensimmäisten kahden vuoden aikana saavuttaa 40%, mikä johtuu pääasiassa hengityselinten tukahduttamisesta ja ruoansulatuskanavan verenvuodosta.

Dermatomyosiitin vakavan pitkittyneen luonteen seurauksena kehityshäiriöt ja raajojen epämuodostumat johtavat vammaisuuteen.

Ajankohtainen intensiivinen kortikosteroidihoito estää taudin aktiivisuutta ja parantaa merkittävästi pitkän aikavälin ennusteita.

Toimenpiteitä, jotka estävät dermatomyosiitin kehittymisen, ei ole kehitetty. Dermatomyosiitin toissijaisen profylaksin toimenpiteiden joukossa ovat reumatologin avohoito, kortikosteroidihoito, organismin reaktiivisen yliherkkyyden väheneminen, polttotutkimuksen huuhtelu.

Lähde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Dermatomyosiitti: oireet ja hoito

Dermatomyosiitti on krooninen reumatologinen lihaksen ja ihon tulehduksellinen sairaus. Toinen sairauden nimi on polymyosiitti, pääasiassa sitä käytetään viittaamaan tautiin ilman oireita ihon vaurioista (25% kaikista tapauksista).

Dermatomyosiitti on harvinainen sairaus, joka on keskimäärin maailman tilastojen mukaan, diagnosoidaan 5 ihmisellä miljoonalla ihmisellä vuodessa. Useimmiten alle 15-vuotiaat lapset ja yli 55-vuotiaat. Naiset sairastavat kaksi kertaa niin usein kuin miehet.

Tässä artikkelissa tarkastelemme tämän taudin oireita ja hoitoa.

Miksi dermatomyosiitti kehittyy?

Dermatomyosiitti kehittyy ihmisillä, joilla on geneettinen alttius.

Samoin kuin muiden reumatologisten sairauksien tapauksessa, taudin pääasiallista syytä ei löydy. Yhteys seuraavien tekijöiden kanssa on oletettu:

  1. Krooninen virusinfektio (esim. Coxsackie-virus, vyöruusu, influenssa, vihurirouhe).
  2. Maligni kasvaimia, 30% dermatomyosiittipotilailla on onkologinen diagnoosi. Täällä on tärkeää autoimmuunireaktio (kun organismi hyökkää sekä tuumorisoluja että sen soluja), samoin kuin kasvainsolujen hajoamistuotteiden suoran toksisen vaikutuksen.
  3. Geneettinen alttius. Yksilöillä, joilla on dermatomyosiitti, HLAB8: n kertyminen havaitaan verikokeessa, joka liittyy erilaisiin immuunijärjestelmän häiriöihin.

Dermatomyosiitin kliiniset variantit

Dermatomyosiitin muodon luokittelu:

  1. Primaarinen idiopaattinen polymyosiitti. Termi "idiopaattinen" tarkoittaa, että sairauden tai tilan alkamisen syy ei ole tiedossa.
  2. Primaarinen idiopaattinen dermatomyosiitti.
  3. Dermatomyosiitti yhdessä tuumoreiden kanssa.
  4. Dermatomyosiitti yhdessä vaskuliitin kanssa.
  5. Dermatomyosiitti yhdistettynä diffuusiin sidekudosairauksiin.

Dermatomyosiitti naisilla

Useimmiten polymyosiitti vaikuttaa 30-50-vuotiaisiin naisiin. Tyypilliset oireet: asteittainen oireiden lisääntyminen, ihottuma, Raynaudin oireyhtymä, niveltulehdus.

Dermatomyosiitti vaikuttaa eniten naisiin samassa ikäryhmässä, mutta, toisin kuin polymyosiitti, tauti alkaa ja tapahtuu äkillisesti, on raskas iho-lihas oireyhtymä.

Dermatomyosiitti lapsilla

Lapsilla yleisimpiä variantteja ovat dermatomyosiitti yhdessä vaskuliitin kanssa. Tauti on akuutti, usein toistuva.

Dermatomyosiitti yhdistettynä kasvaimiin vaikuttaa pojat ja tytöt tasaisesti.

Taudin kulku

Taudin kulku määrittelee hoidon laajuuden ja luonteen. erottaa:

  • Dermatomyosiitin akuutti virtaus. Kuuden kuukauden kuluessa potilas osallistuu useimpien lihasten prosessiin. Tämän vuoksi henkilö ei enää voi liikkua, niellä itseään ja joskus puhua. Potilas kärsii kuumasta ja myrkytyksestä myrkyllisten tuotteiden kanssa, jotka ovat hänen oman lihaksistonsa hajoamista. Kuoleman syy tähän vaiheeseen ovat aspiriivinen keuhkokuume (esimerkiksi oksentaminen keuhkoihin) tai sydän- ja verisuonitaudit sydänkohtauksen yhteydessä.
  • Subacute current. Dermatomyosiitti toistuu säännöllisesti, mikä pahentaa potilaan tilan. Vähitellen sisäisten elinten vaurioiden ilmeneminen lisääntyy. Potilas muuttuu myös immobilisoituna ajan myötä. Erityiskäsittelyn taustalla on pitkäaikainen remissio (suhteellinen terveydentila), joka on mahdollista. Sen kesto riippuu potilaan tilasta ja siitä, kuinka tarkasti hän hoitaa lääkärin määräykset. Pitkällä huomiolla itseään potilas voi elää monta vuotta, liikkumista vain vähän.
  • Krooninen kurssi. Dermatomyosiitin suotuisimpi muunnos. Tauti vaikuttaa vain muutamiin lihasryhmiin, joten potilas tuntee suhteellisen hyvin ja pystyy toimimaan tuottavasti ja elämään täyden elämän. Poikkeuksia ovat nuoret miehet, jotka voivat muodostaa suuria kalkkeutumisalueita ihossa ja lihaksissa. Tämä johtaa raajojen tai nivelten liikkumattomuuteen ja siten merkittävästi pahentaa potilaan elämän laatua.

Dermatomyosiitin oireet

Lihastulehdukset

  1. Kipu lihaksissa liikkeen aikana ja levossa.
  2. Myalgia, joka syntyy painettaessa lihaksia.
  3. Lisääntyvä lihasheikkous, joka johtaa potilaan vammaisuuteen.

    Ajan myötä heikkous kasvaa niin, että potilas menettää kyvyn nousta, istua alas ja syödä. Lopulta se osoittautuu täysin immobilisoituna.

  4. Patologinen prosessi ulottuu kasvojen lihaksille, joten potilaalle ei ole lainkaan mahdollisuutta ilmaista tunteitaan kasvojen ilmentämisen avulla.
  5. Larynksin, nielun, pehmeän kitalahon lihakset vaikuttavat.

    Tämän vuoksi henkilön ääni muuttuu, ja ruoasta ja vedestä voi olla ongelmia.

  6. Kavereiden lihasten ja kalvon tappio johtaa hengityksen, hypoventilaation ja keuhkokuumeen kehittymiseen.

Ihovaurioita

  1. 40%: lla kehon avoimista osista (kasvot, kaula, raajat) esiintyy eryteema.
  2. Eruptiot kuten papules ja suuret läpipainopakkaukset (bullae).
  3. Telangiektasian.
  4. Hyperkeratoosi (liiallinen keratinisaatio).
  5. Hyperpigmentaatio.
  6. Violetti turvotus silmien ympärillä - dermatomyosiitti silmälasit.
  7. Hämähäkin punaiset kohdat käsien nivelten yli - Gottronin oireyhtymä.

Raynaudin oireyhtymä

Reynaudin oireyhtymää seuraa tunnottomuus, kylmän tunne, kammottava tunne ja kipu kädessä; hyökkäysten välisenä aikana kädet voivat olla kylmiä ja syanoottisia.

Raajojen lisäksi oireyhtymän ilmiöt voidaan havaita nenä leuka korva- ja kielekkeiden kärjessä. Hyökkäyksen kesto vaihtelee useista minuutista useisiin tunteihin.

Reynaudin oireyhtymä ilmenee 10 prosentilla potilaista.

Nivelten vaurio

  1. Liikuteltaessa nivelissä on kipuja, mikä pahentaa ja rajoittaa potilasta.
  2. Joskus lihakset vaikuttavat niin nopeasti ja voimakkaasti, ettei henkilö voi taipua kättä kyynärpäässä tai jalassa polvissa nimenomaan lihasvoiman "ankyloosin" muodostumisen vuoksi. Ankiloosi on liikkeen liikkumattomuus nivelessä.

Sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöt

30% potilaista kehittyy sydänlihastulehdus (sydänlihaksen tulehdus).

Se ilmenee nopealla sydämen lyöntitiheydellä, verenpaineen alentamisella, sydämen äänien hämärtymisellä ja systolisen melun esiintyminen auskultaatiossa, elektrokardiogrammin muutokset (herätteisyyden häiriöt ja johtavuus).

Lung-leesioita

Useimmiten ilmenee taudin monimutkaisena. Periaatteessa potilaat kehittävät hengitysteiden keuhkokuumetta tai kongestiivista keuhkokuumetta vähentyneen ilmanvaihdon ja hypodynamian takia.

Ruoansulatuskanavan vaurio

Se esiintyy 50 prosentilla potilaista. Anoreksia, gastriitti, koliitti, vatsakipu havaitaan. Sileiden lihasten tukahduttamisen vuoksi ruokatorven, turvotuksen ja nekroosin hypotensio voi kehittyä vatsa- ja suolen seinämissä.

Dermatomyosiitin diagnosointi

Verikokeita

Korkeammat leukosyyttitasot (tulehduksen merkki), eosinofiilit (merkki allergisesta reaktiosta), korkea ESR, anemia. Suuri kreatiniinifosfokinaasi, C-reaktiivinen proteiini, fibrinogeeni.

Lihasbiopsi

Histologi havaitsee lihaskuitujen ja nekroosin vyöhykkeen paksuuntumisen kudosnäytteessä.

Diagnoosi tehdään seuraavien oireiden perusteella:

  1. Edistyksellinen heikkous lihaksissa.
  2. Iho-oireyhtymä (tyypillinen dermatomyosiitti-ilmentymille).
  3. Lihasentsyymien lisääntynyt aktiivisuus (korkea kreatiniinifosfokinaasiaste).
  4. Tyypilliset muutokset lihaskudoksessa, jotka perustuvat biopsiaan.

Dermatomyosiitin hoito

Dermatomyosiittipotilaiden hoidossa valitut lääkkeet ovat glukokortikosteroideja. Nämä ovat aineita, joilla on korkea tulehdusta ehkäisevä vaikutus. Ne ovat erityisen tehokkaita, kun ne on määrätty sopivalla annoksella taudin vaiheelle, mieluiten varhaisvaiheissa.

Suurin glukokortikosteroidi dermatomyosiitin hoidossa on prednisoloni. Se on määrätty tabletteina, jopa 100 mg päivässä, 4-6 vastaanottimessa.

Yleensä 1-2 viikkoa hormonihoidon aikana potilaan tila paranee merkittävästi: ääni on palautettu, potilas lakkaa syömättä ruokaa, turvotusta, kipua ja lihasten heikkoutta.

Maksimaalisen vaikutuksen saavuttamisen jälkeen prednisoloniannos pienenee vähitellen. Tämä tehdään, jotta voidaan löytää tablettien määrä päivässä, joka auttaa potilasta ylläpitämään tyydyttävää tilaa ja välttämään pahenemisjaksot.

.

Valitettavasti prednisoloni, kuten muut glukokortikosteroidit, on useita haittavaikutuksia:

.

Immunosuppressiiviset lääkkeet.

Nämä lääkkeet on määrätty torjumaan immuunijärjestelmää, joka vaikuttaa omiin kudoksiinsa. Valittu lääke on atsatiopriini. Määritä se 2-3 mg: aan potilaan painokiloa kohden. Azatiopriini lisätään yleensä hoito-ohjelmaan, jos hoito yhdellä prednisolonilla ei anna haluttua vaikutusta.

Dermatomyosiitin potilaiden ennuste

Kuolleisuus tässä taudissa pysyy melko korkeana. Kaikki riippuu siitä, millainen dermatomyosiitti se on ja mikä nykyinen se on.

Pahin hoito on dermatomyosiitti syöpäpotilailla, mutta tässä tapauksessa tilan vakavuus ja ennuste ovat vakavampia kuin kasvaimen läsnäolo kuin lihasten ja ihon vaurioituminen.

Mihin lääkäri hakee

Kun lihakset vaikuttavat, on tarpeen käydä reumatologin kanssa. Lisäksi tarvitaan seuraavia asiantuntijoita: tartuntatautien erikoislääkäri, onkologi, gastroenterologi, kardiologi, pulmologi, dermatologi.

Katso suosittuja artikkeleita

Lähde: https://myfamilydoctor.ru/dermatomiozit-simptomy-lechenie/

Dermatomyosiitti: kuolemaan johtava sairaus tuntemattomilla syillä

Kun dermatomyosiitti havaitaan varhaisessa vaiheessa, aikuisten selviytyminen on 80% ensimmäisten 5 vuoden aikana ja 73% 8 vuoden kuluessa
Jos emme täytä esimerkkejä sairaudesta koko elämän ajan, ajattelemme, että he eivät ole lainkaan.

Kuitenkin ihmisväestössä on hyvin harvinaista, vähän tunnettua lääketieteellisen yhteisön ulkopuolella, sairaudet, joilla tuntemattomat syyt nykyaikaiseen lääketieteeseen ja merkittävä kuoleman todennäköisyys lopputulokseen.

Yksi näistä sairauksista - dermatomyosiitti - on omistettu tässä artikkelissa.

Taudin yleiset ominaisuudet

Dermatomyosiitti on tuntemattoman alkuperäisen lihaskudoksen monimutkainen sairaus, jolla on tyypilliset iho-oireet.

Tämä häiriö on harvinaista:

  • 1-10 tapausta miljoonalle aikuiselle;
  • 1: sta tapaukseen miljoonalle lapselle.

Aiempi tunnustaminen ja hoito voivat vähentää komplikaatioita.

Tämän häiriön korrelaatio muiden sidekudosvaurioiden kanssa samoin kuin pahanlaatuisten muodostumien ansiosta oikean diagnoosin antaminen on äärimmäisen tärkeää onnistuneen hoidon kannalta. Näet materiaalin Lyellin oireyhtymästä.

Dermatomyosiitin syiden selkeän ymmärtämisen puuttumista täydennetään kuvatuilla tapauksilla, joissa kaikki oireet häviävät ilman erityistä hoitoa

Taudin paranemisen mahdollisuus on äärimmäisen pieni: tauti reagoi huonosti hoitoon. Pahanlaatuisten kasvainten suuri todennäköisyys vaikeuttaa hoitoa.

Dermatomyosiitin etiologia on edelleen tuntematon. Tutkimuksissa, joilla on eri todennäköisyysaste,että taudin syyt voivat olla:

  • geneettiset muutokset;
  • ympäristötekijät viruksen, infektion, huumeiden muodossa;
  • väärä autoimmuunireaktio kehosta.

Aikuisten potilaiden keski-ikä diagnoosin aikaan on 40 vuotta. 1 potilasta, jolla on dermatomyosiitti diagnoosi, on 2 samaa diagnoosia sairastava nainen.

Dermatomyosiitin diagnosoimien alaikäisten keski-ikä on 5 - 14 vuotta. Tällä ryhmällä on parempi terapeuttinen ennuste kuin aikuisryhmä.

Dermatomyosiitin hoito edellyttää laaja-alaista lähestymistapaa lääkäreille useissa erikoisalissa riippuen samanaikaisista komplikaatioista

Dermatomyosiitin oireet

Tieteellisessä lääketieteellisessä kirjallisuudessa kuvataan dermatomyosiitin oireita.

Useimmat niistä ovat monimutkaisia ​​komplikaatioita, jotka liittyvät tähän sairauteen. Harkitse tärkeimmät oireet tarkemmin. Voit tutustua rhinofyymin ehkäisyyn ja hoitoon liittyvästä aineistosta.

Dermatomyosiitin tärkeimmät oireet ovat kaksi ryhmää:

  • ihon ilmenemismuotoja,
  • lihasheikkoutta.

Tieteellisessä lääketieteellisessä kirjallisuudessa kuvataan dermatomyosiitin oireita. Useimmat niistä ovat monimutkaisia ​​komplikaatioita, jotka liittyvät tähän sairauteen

Yleensä nämä oireet eivät ole samanaikaisia. Ensinnäkin on ihovaurioita, sitten lihasvaurioita.

  1. Ihon muutokset ilmenevät symmetrisesti sijoitettuna purppuran tai punaisen (vaaleista tummiin sävyihin) ihottuma, paikalliset kasvot, kynsien ympärillä olevat alueet, sormien, kyynärpäiden ja polvien niveltymät sekä rinnan ja takaisin. Nämä muutokset ovat Gottronin oireen ydin. Taudin ihon ilmenemismuodot merkittävästi edel- tävät lihasten tappion (erilai- sina kuukausina useisiin vuosiin).
  2. Lihaksen heikkous tapahtuu pääsääntöisesti olkapäässä, lantion alueella, ja se vaikuttaa muihin luustolihas. Tämä oire etenee ja johtaa lopulta vaikeuksiin päivittäisen toiminnan toteuttamisessa, esimerkiksi liikkeessä tai käsien manipuloinnissa. Lihaksen heikkous vaikuttaa myös kurkun, ruokatorven ja keuhkojen lihaksisiin. Monimutkaisessa, lihaksen oire voi johtaa yllä luetellun luettelon lisäksi:
  • dysfoniaan (äänen muuttaminen tai häviäminen);
  • dysfagiaan (vaikeus tai kyvyttömyys niellä);
  • hengitysvaikeuksista ja muista hengityslaitteiden ongelmista;
  • lihaskipuun.


Aikuisten potilaiden keski-ikä diagnoosin aikaan on 40 vuotta

Dermatomyosiitin liittyviin oireisiin kuuluvat:

  • kardiomyopatia;
  • sydäninfarkti;
  • keuhkokuume, joka kehittyy hengityslihaksen heikkouden taustalla;
  • fibroosia;
  • lihaskudoksen atrofia;
  • lihaskudoksen kalkkiutuminen;
  • nivelvaurio, joka aiheuttaa kipua ja liikkuvuuden rajoituksia;
  • ruoansulatuskanavan vaurioita;
  • silmien tulehdus, nystagmus, näköhermon atrofia ja muut silmäkomplikaatiot;
  • pahanlaatuiset kasvaimet.

Aikaisemmin tunnustaminen ja hoito voivat vähentää komplikaatioita

diagnostiikka

  1. Verikoe osoittaa kreatiinikinaasin ja aldolaasin lihasentsyymien suuren pitoisuuden, mikä osoittaa lihasvaurioita.
  2. Immunologinen tutkimus voi havaita spesifisiä vasta-aineita, jotka ilmaisevat epänormaalin autoimmuunireaktio.
  3. Magneettiresonanssikuvauksella voit diagnosoida lihaskudoksen tulehduksen.
  4. Lihaskudoksen biopsia välineellisena menetelmänä diagnoosin vahvistamiseen.

Ihmisen lihaskudos (video)

hoito

Dermatomyosiitin hoito edellyttää laaja-alaista lähestymistapaa lääkäreiltä useissa erityispiirteissä riippuen siitä, mitä haittavaikutuksista on kyse.Tarvittaessa käsittelyyn kuuluu kolme osaa:

  • fyysinen hoito;
  • huumeidenkäsittely;
  • kirurgiset toimenpiteet.

Dermatomyosiitti on tuntemattoman alkuperäisen lihaskudoksen monimutkainen sairaus, jolla on tyypilliset iho-oireet

Tarkastele jokaista kohdetta tarkemmin.

  1. Fysikaalisen hoidon tarkoituksena on estää lihastulehdus, joka on erityisen relevantti potilaille, joilla on kalkkeutumista. Se voidaan kohdistaa lihasten passiiviseen venyttelyyn tai se voi sisältää aktiivisia fyysisiä harjoituksia, jotka vastustavat lisääntyvää atrofiaa. Kun kurkun lihakset vaikuttavat, erityiset harjoitukset on määrätty kompensoimaan rappeuttavia muutoksia.
  2. Dermatomyosiitin hoito sisältää:
  • immunosuppressiivinen hoito;
  • hoito lääkkeillä, jotka on nimenomaan kohdistettu tiettyihin kehon toimintoihin, erityisiin komplikaatioihin jne.;
  • laskimonsisäinen immunoglobuliini, joka sisältää terveitä vasta-aineita, jotka voivat estää oma vasta-aineet, jotka vahingoittavat potilaan lihaksia ja ihoa - tarvitaan tehokasta toimintaa säännöllisesti;
  • kirurgisia toimenpiteitä käytetään esimerkiksi kipuvien kalsium-kerrostumien poistamiseen;
  • hormoniriippuvainen hoito kortikosteroidilääkkeillä.

näkymät

Dermatomyosiitin syiden selkeän ymmärtämisen puuttumista täydennetään kuvatulla tapauksella, jossa kaikki oireet häviävät ilman erityistä hoitoa.

Näissä tapauksissa lihasten heikkous, iho-oireet ja muut samanaikaiset dermatomyosiitti-oireet kehittyivät hitaasti, minkä jälkeen ne katosivat itsestään ja eivät toistu.

Ylivoimaisissa tapauksissa dermatomyosiitti on sairaus, jota on vaikea hoitaa. Maligni kasvaimet, sydämen ja keuhkojen vajaatoiminta, infektiot muodostavat tämän taudin yleisin kuolinsyy.

Kun dermatomyosiitti havaitaan varhaisessa vaiheessa, aikuisten selviytyminen on 80% ensimmäisten 5 vuoden aikana ja 73% kahdeksan vuoden ajan. Lasten potilaiden ryhmässä kuolleisuus on pienempi - 3%: sta 10%: iin, kun taas 2/3: lla lapsilla on vakavia komplikaatioita kalsifikaation muodossa.

Lopuksi huomaamme triviaali totuuden, joka ei ole koskaan aiemmin ollut merkityksellinen tämän taudin kannalta. Ihon ihotulehduksen vaiheen ennenaikainen diagnoosi mahdollistaa, jos ei paranna, sitten merkittävä dermatomyosiitin kehityksen hidastuminen sekä pitkittyneen remission jaksot.

Lähde: http://AntiRodinka.ru/dermatomiozit-smertelnoe-zabolevanie-s-neizvestnimi-prichinami

Miten hoidetaan dermatomyosiitti

Dermatomyosiitti tai Wagnerin tauti on vakava autoimmuunisairaus, jossa henkilön sidekudos, erityisesti lihaskudos, on vaurioitunut.

Nuorten dermatomyosiitti kehittyy usein, josta lapset ja nuoret kärsivät.

Tässä patologisessa prosessissa motorisen toiminnan heikkeneminen, sisäisten elinten normaalin toiminnan häiriintyminen ja pienten alusten tuhoutuminen.

On myös tyypillisiä ihon ilmenemismuotoja taudin muodossa ihottumien muodossa. Taudille on ominaista asteittainen oireiden lisääntyminen, jotka ovat ominaisia ​​dermatomyosiitille, ja hoidon tulisi olla syklistä ja sen tarkoituksena on vähentää taudin oireita.

Anti-inflammatorisia lääkkeitä käytetään hoidossa. Voit hoitaa tautia kansanvastaisilla toimenpiteillä. Tällainen hoito on turvallisempaa eikä aiheuta haittavaikutuksia, koska se perustuu lääkekasveihin.

Taudin syyt

Tauti kehittyy miehillä ja naisilla. Nuorten dermatomyosiitti esiintyy 4-14-vuotiailla lapsilla ja nuorilla. Aikuisilla huipputiheys on 45-60 vuotta.

Wagnerin tauti tai dermatomyosiitti on diffuusi autoimmuunisairaus, johon vaikuttaa sidekudos, erityisesti lihaskudos. Dermatomyosiitin avulla immuunikomplekseja kehitetään sileiden ja striioituneiden lihasten soluja vastaan.

Taudin tarkkoja syitä ei ole selvitetty. On olemassa teoria, että tauti kehittyy virusinfektion jälkeen. Tämä johtuu siitä, että virusantigeenit ovat samanlaisia ​​kuin ihmisen lihaskudoksen antigeenit.

Kun virus on siirretty, vasta-aineet kiertävät ihmiskehoon, mikä virheellisesti tunnistaa lihasolujen proteiinit vieraiksi ja hyökkää heitä vastaan. Tulehdusprosessi on lisääntymässä ja autoimmuunisairaus kehittyy.

Uskotaan myös, että geneettinen alttius dermatomyosiitin kehittymiselle on olemassa.

Autoimmuuniprosessi etenee aaltoilevasti. Patologian paheneminen voi tapahtua stressitekijöiden stressin vaikutuksen taustalla:

  • hypothermia tai kehon ylikuumeneminen;
  • tarttuva tauti tai kroonisen sairauden paheneminen;
  • stressi, emotionaalinen stressi;
  • rokotukset;
  • allergisen prosessin paheneminen.

Dermatomyosiitti lapsilla on melko harvinainen patologia. Useimmiten tällainen tauti esiintyy Etelä-Euroopassa. Dermatomyosiitin paheneminen tapahtuu usein kevät-kesäaikana. Uskotaan, että auringon säteily voi aiheuttaa sen.

Yleensä nuorten dermatomyosiitin syyt ovat samat kuin aikuisilla: tarttuva, in erityisesti virustaudit, kroonisten infektioiden paheneminen, allergiset prosessit, toiminta stressiä. Tautia pidetään vakavana ja lapsilla voi olla akuutti.

Ilman asianmukaista hoitoa lapsi voi kuolla.

Dermatomyosiitin oireet

Taudille on ominaista paroksismaali, oireet kasvavat asteittain.

Joillakin potilailla ilmenee akuutin taudin puhkeamista, mutta koko patologian ilmentyminen ei ole tyypillistä. Dermatomyosiitin oireet voivat kasvaa vuosia.

Vaikka taudin akuutti alkaminen ajan mittaan, oireet tasoitetaan ja dermatomyosiitti kulkeutuu krooniseen muotoon, johon liittyy säännöllisiä pahenemisvaiheita.

Akuutti ja subakuutti alku prosessin ensimmäisinä päivinä, henkilö on kipua lihaksissa ja nivelissä, ja on turvotusta. Huomaa myös lämpötilan nousu.

.

Patologian oireet liittyvät pääasiassa lihasten tappioon.
Taudille ominainen oire: se on käsien ja jalkojen lihasten heikkous, joka vähitellen kasvaa.

.

Toinen ominaispiirre on ylemmän ja alemman ääripään lihastilavuuden kasvu. Tässä tapauksessa tapahtuu liikennerikkomus.

Potilaan on vaikea istua alas ja nousta ylös, nostaa kädet ja jalat, nostaa ja kääntää päätään.

Vakavissa tapauksissa henkilö voi täysin lopettaa liikuttamisen.

Jos autoimmuuniprosessissa kasvojen lihakset ovat kärsineet tappion, henkilön kasvojen ilme on häiriintynyt, hänen kasvonsa ei ilmaise tunteita ja muistuttaa naamio.

Dysfagi voi myös esiintyä nielemislihaksen tappion myötä.

Jos tauti vaikuttaa intercostal lihaksia ja kalvoa, hengitys prosessi häiriintyy. Tämä vähentää sisäänhengitetyn ilman määrää, keuhkoissa esiintyy pysähtymisprosesseja, jotka voivat johtaa keuhkokuumeeseen.

Jos tulehdus kehittyy oculomotor-lihaksissa, esiintyy visuaalisia häiriöitä.

Taudin kehityksen ensimmäisissä vaiheissa lihasten turvotus kehittyy, henkilö kokee kipua. Immuunikompleksit aiheuttavat solujen tuhoa. Tämä johtaa lihaskudoksen progressiiviseen degeneraatioon ja atrofiaan. Lihakuidut korvataan kuitukudoksella.

Joskus henkilö kehittää kalsinoosia - kalsiumsuolojen kertyminen kudoksiin. Tämä prosessi voi ulottua ihonalaiseen rasvakudokseen.

.

Tällaiset suolojen kertymät voivat puhkea, muodostaen ihon haavaumia, kun sisältö vapautuu valkoisten murujen muodossa.

.

Usein tämä oire liittyy nuoren dermatomyosiitin, joka kehittyy lapsilla ja nuorilla.

Dermatomyosiitin lihasten lisäksi voi vaikuttaa nivelöihin. Henkilö kärsii kipua, liikkumisen liikkuvuus on vähäistä.

Ihon tukahduttaminen ilmenee tyypillisillä oireilla:

  • ihottuma kasvojen, rintakehän, yläosassa ja nivelten ympärillä;
  • silmäluomien turvotus;
  • sormien ja käsien ihon punoitus ja hilseily;
  • haalisuus ja kerrostuminen kynnet, ihon punoitus naulalevyn ympärillä;
  • iho muuttuu paksuiseksi: lisääntynyt pigmentaatio vaihtelee
  • depigmentoitu iho;
  • kuiva iho;
  • ihon atrofia.

Myös limakalvoihin vaikuttaa. Potilas voi kehittyä:

  • sidekalvotulehdus;
  • suutulehdus;
  • suun ja kurkun limakalvojen tulehdus ja turvotus.

Striatujen lihasten ohella vaikuttaa sileälihakset ja sydämen lihaskudos. Kun tauti kehittyy, henkilö voi kehittyä:

  • sydämen vajaatoiminta, sydämen tai sydänlihasten verhokäyrän ei-tarttuva tulehdus;
  • hypoventilaation aiheuttama keuhkovaurio: keuhkokuume, keuhkokudoksen skleroosi;
  • maha-suolikanavan häiriö: maksan vajaatoiminta, heikentynyt nieleminen;
  • munuaisvaurioita ja niiden tulehdusprosessin kehittymistä;
  • hermokuitujen tulehdus;
  • sisäisen erityksen rauhasten toimintahäiriö ja hormonaalinen epätasapaino.

Taudin luokitus

Akuutti, subakuutti ja krooninen dermatomyosiitti.

Akuutissa taudissa potilas kehittyy yleistyneeseen vaurioon striatuista lihaksista. Usein tämä johtaa täydelliseen liikkumattomuuteen, hengityksen puhkeamiseen ja nielemiseen.

Potilas nostaa lämpötilaa, myrkytyksen oireet kasvavat, ihon ilmenemismuodot ilmestyvät. Ilman asianmukaista hoitoa, kuolemaan johtanut tulos ilmenee muutamassa kuukaudessa.

Kuolemansyynä on keuhkokuume tai kardiopulmonaalinen vajaatoiminta.

Subakuutti-tyyppinen sairaus on tunnusomaista syklisestä kurssista, jossa taudin oireiden asteittainen paheneminen. Potilas kärsii lihasten ja sisäelinten vahingoittumisesta.

Kroonisen patologian tyypissä vaikuttaa useimmiten vain yksittäisiin lihassyiden ryhmiin.

Oireiden lisääntyminen tapahtuu riittävän hitaasti ja potilas ylläpitää pitkäaikaista työkykyään.

Mutta on tärkeää hoitaa asianmukainen sairauden hoito, muuten oireiden kehittyminen vähitellen johtaa motorin heikentymiseen tai täydelliseen liikkumattomuuteen.

Taudin diagnosointi

Epäillään oleva dermatomyosiitti voi perustua lihaskudoksen ja ihon ilmenemismuotoihin liittyvien oireiden oireisiin. Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan laboratoriokokein. Analyysi osoittaa inflammatorisen prosessin ja anemian kehittymisen.

Immunologinen tutkimus osoittaa ihmisen lihaskudoksen antigeenien vasta-aineiden läsnäolon seerumissa.

Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan lihasbiopsi, joka osoittaa kuitujen fibroosia ja tuhoutumista sekä tulehdusprosessin läsnäoloa lihaksissa.

Dermatomyosiitin hoito

Autoimmuunisairauksia on erittäin vaikea hoitaa. Perinteinen lääketiede suosittelee sairauden hoitoa lääkkeillä, jotka estävät immuniteettia.

Tällaisen hoidon taustalla esiintyy usein toissijaisia ​​tartuntatauteja, koska kehon suojaukset eivät riitä tartunnan saamiseksi.

On myös suosittu tautien hoito. Kansanhoito on turvallista, koska se perustuu luonnontuotteisiin ja lääkekasveihin.

.

Dermatomyosiitin hoidolla pyritään vähentämään tulehdusprosessia, tätä tarkoitusta varten ottamaan lääkekasvien decoctions ja käyttämään myös ulkoisia keinoja.

.

Folk-juomien sisäänpääsy ei aiheuta haittavaikutuksia, on suositeltavaa ottaa ne remissiokauden aikana taudin toistumisen estämiseksi.

Suun kautta otettavat herkut:

  1. Kauraa. 2 kuppia kauraa lisätään 5 kuppia kiehuvaa maitoa, paista 3 minuuttia, sitten vaatii 2 tuntia ja suodatetaan. Ota 100 ml tätä decoction kolme kertaa päivässä. Hoito kestää kuukausi, tee sitten yhden kuukauden tauko ja toista kurssi.
  2. Karpaloita. 200 ml: ssa kiehuvaa vettä höyrytettiin 1 rkl. l. lehdet puolikkaalla, kiehuvat alhaisella lämmöllä 5 minuuttia, laina jäähdytetään ja suodatetaan. Juo kaikki liemi päivällä. Hoito kestää 2-3 kuukautta.
  3. Humala. 200 ml: ssa kiehuvaa vettä höyrytettiin 2 rkl. l. silputtuja hop-kartioita, vaativat 2 tuntia ja suodatetaan. Juo 50 ml infuusiota 3 kertaa päivässä.
  4. Voikukka. Hoidossa käytetään tämän kasvin juuria. 1 rkl. l. hienonnettu juuret kaada 1 kuppi kiehuvaa vettä, kiehuvat matalalla lämmöllä 5 minuuttia, vaadi 2 tuntia ja suodata. Ota 100 mg lääkeainetta kahdesti päivässä. Hoito kestää kolme viikkoa, jonka jälkeen he tekevät viikoittaisen tauon ja toistavat kurssin.

Ulkouima folk korjaustoimenpiteitä:

  1. Paju. Tuoreet lehdet ja silmut tämän kasvin maahan ja kaadetaan kiehuvaa vettä (100 ml vettä per 1 rkl. l. kasviperäiset raaka-aineet), vaadi tunti. Käytä tätä työkalua pakkaamaan ihoa taudin esiintymispaikoissa.
  2. Voit myös valmistaa voiteet, jotka perustuvat pajun silmukoihin. 100 g öljyä sulatetaan, 2 rkl. l. murskattuja pajun silmut, pidettiin vesihauteessa 15 minuuttia, kaadettiin sitten lasisäiliöön. Voiteluaine säilytetään jääkaapissa ja hierotaan ihoalueille kahdesti päivässä.
  3. Vaahtokarkkia. 1 rkl. l. tämän kasvin juuret leikataan ja kaadetaan 100 ml kiehuvaa vettä, sitovat puolen tunnin ajan ja käytetään puristuksiin.
  4. Tarragon (tarragon tai koiruoho). Valmista voide tämän kasvin siemenistä. 100 g sisätilaa sulatetaan vesihauteessa ja maapähkinän siemenet lisätään suhteessa:. Seosta pidetään uunissa 150 ° C: ssa 5 tuntia, sitten se suodatetaan. Säilytä voidetta jääkaapissa olevaan lasisäiliöön. Voitele ihon vaurioituneet alueet kolme kertaa päivässä.
  5. Samalla tavoin voit valmistaa voiteita koloista, sardiinista ja pellavansiemenistä. Niitä käytetään myös voidakseen vaikuttaa ihoon.

Tärkeää hoitoa ja elämäntapaa.

  1. Taudin kulun hidastamiseksi sinun on harjoitettava liikuntaa lihaksissa, liikuttamaan enemmän, jos mahdollista, pelata urheilua.
  2. Potilaan ravitsemus, jolla on dysfagia, tulee pyyhkiä ja nesteitä. On suositeltavaa kieltäytyä syömästä klo 19 jälkeen.
  3. Aiheuttaa taudin pahenemista voi ultraviolettitutkimus. Tällaisille potilaille ei saa mennä solariumille eikä olla auringossa enimmäisaktiviteetin aikana (11-17 tuntia).

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Jos tautia ei hoideta, kuolema kahden ensimmäisen vuoden aikana tapahtuu 40 prosentissa tapauksista. Kuoleman syy on hengitysvaikeus, keuhkokuume tai sydämen vajaatoiminta.

Jos sisäelinten sileälihakset vaikuttavat, ruoansulatuskanavan verenvuoto saattaa kehittyä.

Pitkäkestoinen taudin kulku johtaa motorisen toiminnan, vamman tai täydellisen liikkumattomuuden häiriöön.

Kuitenkin hoidon asianmukaisen valinnan avulla tauti voidaan hallita ja henkilö pitkään johtaa suhteellisen täysipainoiseen elämäntapaan, säilyttää liikkuvuuden ja työkyvyn.

Valitettavasti sairaus ei ole erityinen profylaksia, koska ei ole tarkkaan määritelty, mikä on tämän patologian syy.

Ehkäisytarkoituksiin on tärkeää estää virusinfektioiden kehittyminen. Taudin herättämiseen voi liittyä krooninen sairaus ja allerginen prosessi.

On tärkeää tunnistaa ja hoitaa näitä sairauksia ajoissa.

Lähde: http://nmed.org/dermatomiozit.html