Qu'est-ce que l'hypersplénisme

Vidéo sur le sujet dans les médecins de diagnostic peut mentionner splénomégalie( taille de la rate élargie) et hypersplénisme( amélioration de ses fonctions).La rate est située sous le dôme gauche du diaphragme. Chez l'homme adulte en bonne santé, il a une taille de 16 cm de longueur, pesant jusqu'à 150 grammes est l'un des organes les plus importants du système immunitaire. Lorsque

rate hypersplénisme se produit une destruction excessive des globules rouges, qui se manifeste dans le dosage réduit le nombre d'erythrocytes, les thrombocytes ou des leucocytes. L'hyperplantisme s'accompagne souvent d'une splénomégalie, mais la combinaison n'est pas nécessaire. Une augmentation de la fonction peut survenir sans splénomégalie.

Quelles sont les fonctions de la rate?

La tâche principale de la rate est de lutter contre les agents étrangers dans le corps en produisant suffisamment d'anticorps pour le système immunitaire. Ils vous permettent d'éliminer de la circulation sanguine des cellules anormales, des micro-organismes.

Le corps est recouvert d'une capsule dense. A l'intérieur est divisé en parenchymes deux couches: pâte rouge - la masse, fournit un endroit pour la maturation des cellules sanguines, l'utilisation de particules étrangères, blanc - cellules de synthèse.

Dans la zone de frontière entre les couches se produit la reconnaissance et l'élimination d'organismes étrangers

Augmentation de la rate a causé des maladies infectieuses et pendant la charge fonctionnelle normale.stade sévère splénomégalie est considérée comme une croissance de plus de 20 cm, le poids de la rate en 1000 a 3 fonctions principales:

• qualité de la production maturation des lymphocytes et la différenciation;
• synthèse d'anticorps contre des agents étrangers entrant dans la circulation sanguine;
• destruction des cellules sanguines âgées, leur utilisation.

En outre, il est impliqué dans la formation de la bile, la synthèse du fer, les processus métaboliques. Hyperplénisme avec hypertrophie des organes peut être primaire( sa cause n'est pas claire) et secondaire, causée par certaines maladies.hypersplenism primaire

divisé en congénitale( anémie hémolytique microspherocytic, thalassémie majeure, hémoglobinopathie) acquise( à purpura thrombocytopénique, neutropénie, pancytopénie).

Hypersplénisme secondaire provoque les maladies suivantes:

• fièvre typhoïde;
• tuberculose;Sarcoïdose
• ;
• paludisme;
• cirrhose;
• thrombose du portail et de la veine splénique;
• réticulose;
• amylose;
• lymphogranulomatose et autres.

Comment la splénomégalie et l'hypersplénisme sont-ils révélés?

grande taille de la rate détectée par palpation à la position du patient correct( couché sur le côté droit).Rarement dans les cliniques spécialisées, le balayage des organes avec des isotopes marqués est utilisé.La fonction accrue de la rate est indiquée par une diminution du nombre de cellules sanguines dans l'analyse habituelle. Parfois, les indices sont compensés par une augmentation de l'activité hématopoïétique de la moelle osseuse.

données plus précises sont obtenues par ultrasons, la tomographie par ordinateur

sa charge dans les états pathologiques susceptibles de se développer à 10 fois. Pour exclure l'influence d'un frottis de la moelle osseuse. Une attention particulière est accordée au nombre de réticulocytes, le rapport des éléments formés de sang rouge et blanc.

Certaines maladies sont diagnostiquées par la présence de formes erythrocytes périphériques( sphérique) anormale des cellules cibles( dans la thalassémie).Ils sont fonctionnellement plus faibles que les cellules normales, ce qui est confirmé par la définition de la résistance osmotique. En identifiant compte anémies hémolytiques

augmentation du taux de bilirubine indirecte, le taux de croissance stercobiline dans l'analyse des matières fécales. Les caractéristiques des signes cliniques de l'hypersplénisme et de son traitement, nous considérons sur l'exemple des maladies connues.

Pathologies accompagnées d'hypertrophie de la rate

ictère hémolytique congénital. Un autre nom pour la maladie est l'anémie hémolytique microsphérocytaire. Dans 20% des cas, la cause est inconnue, le reste est héréditaire. Les violations provoquent un défaut dans la structure de la membrane érythrocytaire( membrane).Il se transforme en un bon perméable au sodium. Cela conduit à une augmentation du volume cellulaire et de la forme sphérique. Au centre de

sphérocytes pas l'illumination

globules rouges deviennent fragiles, inférieurs, sont détruits dans la rate( hémolyse).L'hyperfonction est accompagnée de splénomégalie. La maladie se manifeste dans la petite enfance. Flux avec crises hémolytiques. Les symptômes sont causés par une augmentation rapide de l'anémie, la jaunisse.

Les patients apparaissent:

• nausées et vomissements;Douleurs
• au sommet de l'abdomen;Palpitations cardiaques
• ;
• essoufflement;
• la température augmente;
• la peau devient d'abord pâle, puis ictérique.

beskrizovoe la maladie, les principaux symptômes est le signe d'une légère anémie et ictère hémolytique. Il apparaît plus tard chez les adolescents et les adultes.taux de bilirubine élevés dans la moitié des cas, conduit au développement de calculs biliaires avec des épisodes de coliques biliaires, cholécystite chronique.

L'examen a révélé une augmentation de la rate, dans l'analyse de microspherocytosis sanguine réduite avec la résistance osmotique des globules rouges, réticulocytose.frottis de la moelle osseuse a confirmé l'hyperplasie des germes érythrocytaire( pour les AVC - réticulocytopénie et hypoplasie du germe rouge).Dans le sang augmente la teneur de la bilirubine indirecte dans l'urine - urobilin dans les matières fécales - stercobiline.principal traitement efficace

est considéré comme l'ablation chirurgicale de la rate( splénectomie) chez les adultes en rémission chez les enfants âgés de 3-4 ans. En conséquence, la forme des changements d'érythrocytes, leur durée de vie et la stabilité, l'anémie et la jaunisse sont éliminés. Quand une pierre est trouvée dans la vésicule biliaire, une cholécystectomie est effectuée.

Grande thalassémie

Les autres noms de la maladie sont l'anémie méditerranéenne, Cooley. Pathologie héréditaire également. L'essence de l'infériorité des érythrocytes est une violation des liaisons protéiques dans l'hémoglobine. Les cas bénins sont asymptomatiques. Dans des conditions sévères, les patients sont sujets à des infections.

L'examen révèle une hypertrophie du foie et de la rate. Des cellules cibles typiques sont trouvées dans le sang, la résistance osmotique des érythrocytes est augmentée. La croissance du nombre de leucocytes et de réticulocytes dans le contexte d'un taux normal de plaquettes est caractéristique.

La teneur en fer sérique a été significativement augmentée, les concentrations de bilirubine augmentent modérément. Les pierres dans la vésicule biliaire se trouvent chez ¼ patients. Les transfusions sanguines de remplacement sont utilisées en thérapie. La splénectomie permet seulement de se débarrasser d'un gros organe, mais ce n'est pas une intervention rationnelle.

Un enfant souffrant de thalassémie détectée sur le fond de la couleur jaune de la peau grosse tête, la mâchoire prononcée, la racine du nez creux pathologie

purpura thrombocytopénique

est connu comme un purpura thrombocytopénique de la maladie, le purpura thrombocytopénique idiopathique. Un faible nombre de plaquettes typiquement persistant. Caractéristiques caractéristiques: augmentation de la température

• ;
• anémie d'origine hémolytique;
• troubles neurologiques dus à des hémorragies cérébrales;insuffisance rénale
• après une hémorragie rénale dans le parenchyme et la prolifération de tissu fibreux.

virus de l'immunodéficience de distribution a conduit à la prédominance chez les patients plus jeunes hommes, les homosexuels, les toxicomanes. Les personnes des deux sexes tombent souvent malades, nécessitant des transfusions sanguines fréquentes. Lorsque la rate

thrombocytopénie détruit les plaquettes synthétisées facteur antiplaquettaire. C'est un anticorps contre l'immunoglobuline de type G( IgG), moins souvent contre IgM, IgA.En outre, il y a une fragilité accrue des capillaires, des troubles neuroendocriniens. Le rôle de l'infection bactérienne et virale n'est pas exclu. Raisons

thrombocytopénie fois plus de destruction d'anticorps de plaquettes et de réduire leur durée de vie( destruction dans la rate et le foie).La maladie survient sous forme aiguë( chez les enfants) et chronique.

présente les symptômes suivants: hémorragies

• sur la peau de la poitrine, un membre, de l'abdomen, et dans la couche sous-muqueuse( bouche, sur les globes oculaires);
• chez les femmes présentant des saignements utérins;
• nasal et saignement gastro-intestinal, un tissu gingival des petites rayures et des blessures;
• sang dans les urines;
• signes d'hémorragie dans le cerveau( parésie, paralysie).

Symptôme positif du harnais. La rate n'augmente que chez 2% des patients. Dans l'analyse de sang a révélé une anémie, une diminution de la coagulation, le temps de saignement prolongé, aucune rétraction d'un caillot de sang. Dans les frottis de la moelle osseuse vu une forte baisse du nombre de mégacaryocytes, le germe progénitrices plaquettaire.

Les méthodes de traitement dépendent de l'âge du patient, la forme et la durée de la maladie, la réponse à une thérapie précédente. Appliquer des doses élevées de corticostéroïdes, transfusion de masse plaquettaire, splénectomie. L'étape la plus risquée est l'utilisation de la chirurgie dans les cas où il est impossible d'arrêter le saignement.changements

thrombocytopénie dans la peau ont des formes différentes

splénectomie Après la poursuite du traitement avec des corticostéroïdes, des immunosuppresseurs( azathioprine), cytostatiques( cyclophosphamide).Un traitement complexe permet d'obtenir une rémission stable.

Syndrome de Felty

La maladie est rare. Elle est caractérisée par une triade de symptômes: les maladies articulaires comme l'arthrite rhumatoïde, le sang de la leucopénie, la splénomégalie( causée par la croissance de la boue rouge).

croit que la maladie se développe sous l'influence bien sûr à long terme de l'arthrite rhumatoïde. Dans la plupart des cas, la rate du patient commence à produire des anticorps contre les granulocytes, ce qui conduit à leur destruction. Dans le sang, des signes modérés d'anémie et de thrombocytopénie sont révélés.

Les patients ont tendance à répéter des processus infectieux( plus souvent des maux de gorge).L'exacerbation se produit après une autre maladie infectieuse. Chez les patients, la température augmente, l'agranulocytose augmente dans le sang.

Le traitement le plus efficace est considéré comme une splénectomie opportune. Une augmentation significative du nombre de leucocytes dans le test sanguin est observée au jour 2-3 après l'opération. Dans la thérapie de la polyarthrite rhumatoïde, des schémas classiques sont utilisés.

Lymphogranulomatose

Un autre nom est la maladie de Hodgkin. La pathologie se réfère à la lésion tumorale systémique du tissu lymphoïde, qui comprend le parenchyme de la rate. La cause spécifique de la maladie est inconnue. On a constaté que touche souvent les hommes âgés de 20-30 ans de la même famille que le « pic » tombe sur les personnes âgées.

Selon la fréquence de localisation:

• en 1 place - ganglions lymphatiques cervicaux;
• sur le second - axillaire;
• sur le troisième - inguinal.

Le procédé implique la rate, la moelle osseuse, le foie, rétropéritonéaux et les ganglions lymphatiques médiastinaux. Histologiquement tissu granulomateux typique avec neutrophiles, éosinophiles, des cellules plasmatiques, des cellules géantes Reed-Sternberg-Berezovsky spécifique.

Dans de rares cas, les premiers symptômes sont: une augmentation des ganglions lymphatiques para-aortiques, fièvre, sueurs lourdes la nuit, la perte de poids. La splénomégalie se développe dans 40% des cas sans hypersplénisme. Avec une augmentation significative, il y a une douleur sourde dans l'hypochondre gauche.

tumeur peut être localisée seulement dans la rate, il est possible episplenitis( inflammation du tissu autour de la capsule), avec récidive d'infarctus douleur sévère. Mais ce tableau clinique est typique de la splénomégalie prononcée.

maladie commence par une augmentation locale dans les ganglions lymphatiques cervicaux, ils sont doux au toucher,

indolore et pouvant se déplacer dans le tissu pulmonaire se produit l'alopécie ou l'infiltration diffuse, le liquide accumulé dans la cavité pleurale. La lymphogranulomatose affecte souvent le système osseux( rachis, bassin et côtes).Le patient a une douleur locale. L'atteinte de la moelle osseuse est indiquée par l'anémie, la leucopénie, la thrombocytopénie.

a développé plus tard hépatomégalie avec des changements dans les tests biochimiques, une augmentation de la bilirubine, la chute des protéines. Pour le stade des manifestations dépliées sont caractéristiques:

• démangeaison de la peau atroce;
• augmentation de la température ondulatoire;Compaction
• et la soudure des ganglions lymphatiques;
• symptômes d'intoxication;
• appauvrissement. Lorsque serrant

grands ganglions lymphatiques organes adjacents peuvent se développer enrouement, gonflement des mains et du cou( syndrome de la veine cave supérieure), la diarrhée persistante.les résultats sanguins montrent une légère anémie, lymphopénie, neutrophilie, éosinophilie et rarement thrombocytopénie, une augmentation significative de l'ESR.Dans le diagnostic

en utilisant des rayons X du médiastin, les ultrasons, la résonance magnétique et la tomodensitométrie du foie, de la rate, les ganglions lymphatiques péritoine. Pour le diagnostic différentiel d'une grande importance est attachée à la détection des cellules Berezovsky-Sternberg dans le matériau de biopsie des ganglions lymphatiques.

Le traitement dépend de l'étape du processus. Radiothérapie est utilisé en association avec les agents chimiothérapeutiques et des corticostéroïdes. La splénectomie réalisée au développement local de tumeurs chez la rate, exprimée hypersplénisme, splénomégalie avec des signes de compression de la cavité abdominale.

la maladie de Gaucher maladie

fait référence à un trouble métabolique provoquée par fermentopathy. Avec lui, le métabolisme des lipides est brisé dans le corps. Les manifestations caractéristiques de la splénomégalie et de l'hypersplénisme.

La pathologie est considérée comme héréditaire.troubles de la Base causés par une déficience de l'incapacité fonctionnelle et β-glucocérébrosidase. Cette enzyme est nécessaire à l'utilisation des lipides.glucocérébroside

accumule dans les macrophages de la rate, les ganglions lymphatiques, le foie, les os et le cerveau. Rarement les poumons sont affectés. Les enfants et les formes juvéniles sont caractérisées par le développement prédominante des lésions du système nerveux central.enfant

retard par rapport à ses pairs mentalement et physiquement, a des symptômes neurologiques( troubles pseudobulbaires, attaques épileptiformes), hépato-splénomégalie, exprimé cachexie. Chez les enfants, la maladie est la plus maligne, entraînant la mort par suite de complications infectieuses. Chez les patients adultes, les symptômes neurologiques sont mal exprimés.principales manifestations

La violation de la structure du tissu osseux préoccupé par la douleur, les fractures des extrémités et la colonne vertébrale. Thrombocytopénie favorise les saignements du nez et des gencives, ecchymoses massives sur la peau et les muqueuses.le visage et les mains

peintes en couleur jaune-brun en raison du dépôt d'hémosidérine, les articulations, rougie, gonflé, épaississement de la conjonctive de l'œil. Spleen a augmenté de manière significative, il peut occuper presque toute la cavité abdominale, le foie - avec modération. Il n'y a pas de jaunisse, de croissance des ganglions lymphatiques et d'ascite.

dans les tests sanguins: l'anémie petite, leucopénie, thrombocytopénie. Pour la confirmation finale de la ponction réalisée diagnostic de la moelle osseuse ou de la rate, de déterminer les biopsies spécifiques des cellules de Gaucher.

La splénectomie est le seul moyen efficace de traiter la maladie. Parfois, les chirurgiens conservent une partie de la rate afin de réduire le risque de développer une septicémie. Les signes d'hypersplénisme après l'opération disparaissent progressivement. Hypersplénisme est pas toujours observée dans la leucémie lymphoïde chronique, la leucémie myéloïde, le SIDA, les infections à long terme.

Comment l'hypersplénisme se manifeste-t-il dans la cirrhose?

Cirrhose du foie est l'une des causes de hypersplenism les plus courantes. Le cours des symptômes cliniques associés isolé « syndrome de hypersplénisme ».Remplacement du tissu parenchymateux des lobules du foie à cause des cicatrices rétrécissement permanent dans le système de la veine porte.

En conséquence - le développement de l'hypertension portale, la stagnation dans les vaisseaux sanguins sous-jacents, y compris la rate. L'apparition des symptômes suivants de hypersplenism parler sur le fond de la cirrhose du foie: sentiment

• de lourdeur, douleur sourde dans l'hypochondre gauche et à l'abdomen, la douleur aiguë peut indiquer le développement d'une crise cardiaque, thrombose des vaisseaux spléniques;
• sensation de satiété après avoir mangé même une petite quantité de nourriture est causée par la pression de la rate élargie;saignement des gencives
• , saignements de nez, les femmes utérins, pâleur de la peau( anémie);
• maladies infectieuses aiguës fréquentes en raison de l'inhibition de l'immunité.

En se gonfle de réponse et augmente la rate, les shunts formées( communication supplémentaire) pour le système de dérivation avec une autre

outre les symptômes de Hypersplénisme, des signes de lésions hépatiques sont sous la forme:

• de la peau et des muqueuses;
• faiblesse générale et perte de force dans les muscles;Réduction de poids
• ;
• manque d'appétit;
• des "étoiles" vasculaires sur la peau;
• ascite;encéphalopathie
• , exprimé dans les changements de comportement, l'insomnie, la dépression, troubles de la conscience.signes

de laboratoire les plus importants augmentent transaminases hépatiques, la phosphatase alcaline, bilirubine, les immunoglobulines, la réduction des protéines au détriment de l'albumine, la prothrombine, la croissance azote résiduel et de l'urée, le cholestérol, les triglycérides, ESR accélérée.

fonction de violation de la rate manifeste dans la chute de l'hémoglobine, le nombre de toutes les cellules sanguines. Dans la cirrhose du traitement spécial de hypersplenism n'est pas réalisée. Il n'y a pas besoin d'enlever la rate, puisque tous les troubles sont causés par l'hypertension portale et la maladie sous-jacente.soutien hypersplenism

pour la maladie sous-jacente ou une lésion est séparée. Il y a suffisamment de méthodes de diagnostic pour identifier la vraie cause. Le traitement nécessite un régime combiné.La splénectomie ne résout pas toujours tous les problèmes.