Što je hipersplenizam

video na tu temu u dijagnozi liječnika mogu spomenuti splenomegalija( veličine povećana slezena) i hypersplenism( poboljšanje njegove funkcije).Slezena se nalazi ispod lijeve kupole dijafragme. U zdravih odraslih ljudi, ima veličinu od 16 cm dužine, težine do 150 grama je jedan od najvažnijih organa imunološkog sustava. Kada

hypersplenism slezene nastaje prekomjernim uništenja crvenih krvnih stanica, koje se očituje u pokusu smanjen broj eritrociti, trombociti ili leukociti. Hyperplantizam često prati splenomegalija, ali kombinacija nije potrebna. Povećanje funkcije može se javiti bez splenomegalije.

Koje su funkcije slezene? Glavni zadatak

slezena - suzbijanje stranog agenta u tijelu stvaraju dovoljnu količinu antitijela na imuni sustav. Oni vam omogućuju uklanjanje iz krvotonskih abnormalnih stanica, mikroorganizama.

Tijelo je prekriveno gustom kapsulom. Unutar parenhim je podijeljen u dva sloja: crvena pulpe - rasute, pruža mjesto za sazrijevanje krvnih stanica, iskorištavanje stranih čestica, bijeli - sintezu stanica.

U graničnom području između slojeva pojavljuje prepoznavanje i uklanjanje stranih organizama

Povećana slezena izazvao zaraznih bolesti i tijekom normalnog funkcionalnog opterećenja. Teške splenomegalija stupanj smatra se njegov rast više od 20 cm, težina slezene u 1000 ima 3 glavne funkcije:

• kvalitete proizvodnje limfocita sazrijevanje i diferencijaciju;
• sinteza antitijela na strane agense koji ulaze u krvotok;
• uništavanje starijih krvnih stanica, njihovo iskorištavanje.

Uz to, sudjeluje u formiranju žuči, sinteze željeza, metaboličkih procesa. Hiperplenizam s hipertrofijom organa može biti primarni( njegov uzrok je nejasan) i sekundarni, uzrokovan određenim bolestima. Primarna

hypersplenism podijeljena u kongenitalna( microspherocytic hemolitička anemija, talasemija major, hemoglobinopatijama) stečene( na purpura trombocitopenijom, neutropenija, pancitopenija).

Sekundarni hipersplenizam uzrokuje sljedeće bolesti:

• tifusna groznica;
• tuberkuloza;
• sarkoidoza;
• malarija;
• ciroza;
• tromboza portala i slezene vene;
• retikuloza;
• amiloidoza;
• lymphogranulomatosis i drugi.

Kako se otkriva splenomegalija i hipersplenizam?

Većim slezena otkriti palpacijom s ispravnom položaju bolesnika( nalazi se na desnoj strani).Rijetko u specijaliziranim klinikama, koristi se skeniranje organa s označenim izotopima. Povećana funkcija slezene je indicirana smanjenjem broja krvnih stanica u uobičajenoj analizi. Ponekad se indeksi kompenziraju povećanjem hematopoetske aktivnosti koštane srži.

Precizniji podaci dobiveni putem ultrazvuka, CT

njegov teret u patološkim stanjima sposobna rasti u 10 puta. Da biste isključili utjecaj razmaza iz koštane srži. Posebna se pozornost posvećuje broju retikulocita, omjeru formiranih elemenata crvene i bijele krvi.

neke bolesti dijagnosticirano prisutnošću abnormalnih perifernih eritrocita( sferni) oblik ciljnih stanica( u talasemije).Oni su funkcionalno slabiji od normalnih stanica, što potvrđuje definicija osmotskog otpora. Pri utvrđivanju

hemolitička anemija broji povećana razina neizravne bilirubin, stopa sterkobilin rasta u separator analize. Značajke kliničkih znakova hipersplenizma i njegovog liječenja uzimamo u obzir na primjeru poznatih bolesti.

Patologije uz povećanu slezenu

Kongenitalna hemolitička žutica. Drugi naziv za bolest je hemolitička mikrosferocitna anemija. U 20% slučajeva, uzrok je nepoznat, ostatak je nasljedan. Kršenja uzrokuju kvar u strukturi eritrocitne membrane( membrana).Ona se pretvara u dobru propusnost za natrij. To dovodi do povećanja volumena stanica i sferičnog oblika. U središte

spherocytes ne prosvjetljenje

Crvena krvna zrnca postaju krhke, slabije su uništeni u slezeni( hemolize).Hyperfunction je praćen splenomegalijom. Bolest se manifestira u ranom djetinjstvu. Tijekovi s hemolitičkim krizama. Simptomi su uzrokovani brzim porastom anemije, žutice.

Pacijenti se pojave:

• mučnina i povraćanje;
• bolovi na vrhu trbuha;
• srčane palpitacije;
• otežano disanje;
• temperatura raste;
• koža postaje najprije blijeda, a zatim ictericna.

beskrizovoe bolesti, glavni simptomi je znak blage anemije i hemolitičke žutice.Čini se kasnije u adolescenata i odraslih osoba. Povišene razine bilirubina u polovici slučajeva dovodi do razvoja žučnih kamenaca s napadajima bilijarnog kolike, kronični kolecistitis.

Pregled otkrila povećanje slezene, u analizi krvi microspherocytosis sa smanjenim osmotske rezistencije crvenih krvnih stanica, retikulocitoza. Koštana srž premazati potvrdio hiperplazija eritrocita klica( za moždani udar - reticulocytopenia i hipoplazija crvenog izbojka).U krvi, sadržaj neizravnog bilirubina se povećava, u urinu urobilina, u izmetu - stercobilin.

glavni učinkovit tretman se smatra kirurško uklanjanje slezene( splenectomy) u odraslih osoba u remisiji u djece u dobi od 3-4 godina. Kao rezultat promjene oblika eritrocita, njihovu dugovječnost i stabilnost, eliminirajući anemiju i žuticu. Kada se pronađe kamen u žučni mjehur, izvodi se kolecistektomija.

Velika talasemija

Drugi nazivi bolesti su mediteranska anemija, Cooley. Također naslijeđena patologija. Bit inferiornosti eritrocita je kršenje proteinskih veza u hemoglobinu. Blagi slučajevi su asimptomatski. U teškim uvjetima, pacijenti su skloni svim infekcijama.

U pregledu se otkriva povećana jetra i slezena. Tipične ciljne stanice se nalaze u krvi, povećava se osmotska otpornost eritrocita. Karakteristično je rast broja leukocita i retikulocita na pozadini normalne razine trombocita.

Sadržaj željeza u serumu značajno je povećan, bilirubinske koncentracije se umjereno povećavaju. Kamenje u žučni mjehur nalaze se u ¼ pacijenata. U terapiji se koriste transfuzijske transfuzije. Splenectomy omogućuje samo da se riješi velikog organa, ali to nije racionalna intervencija.

Dijete s talasemije otkriven na pozadini žute boje kože velike glave, naglašene čeljusti, potopljeni nos korijena

purpura trombocitopenijom

patologije je poznat kao trombocitopenije bolesti purpura, idiopatski purpura trombocitopenijom. Tipično postojan niski broj trombocita. Karakteristične značajke: povećanje temperature

• ;
• anemija hemolitičkog porijekla;
• neurološki poremećaji uslijed cerebralnih krvarenja;
• zatajenje bubrega nakon bubrežne krvarenja u parenhimu i proliferaciju vezivnog tkiva.

virus Distribucija imunodeficijencije dovelo do prevlasti kod pacijenata mlađih muškaraca, homoseksualaca, ovisnika. Ljudi oba spola često pate, zahtijevaju česte transfuzije krvi. Kada

trombocitopenija slezena uništava trombocite sintetizira faktor antitrombocitno. To je protutijelo imunoglobulinu tipa G( IgG), rjeđe na IgM, IgA.Pored toga, postoji veća krhkost kapilara, neuroendokrini poremećaji. Uloga bakterijske i virusne infekcije nije isključena. Razlozi

trombocitopenija puta povišen uništavanje trombocita antitijela i smanjiti životni vijek( razaranja u slezeni i jetri).Bolest se javlja u akutnoj( kod djece) i kroničnom obliku.

pokazuje sljedećih simptoma:

• krvarenja na prsima, uda, koža abdomena, te submukozne sloja( usta, na zjenice);
• kod žena s krvarenjem maternice;
• krvožilni i gastrointestinalni krvarenje, od tkiva desni, od manjih ogrebotina, ozljeda;
• krv u urinu;
• znakovi krvarenja u mozgu( pareza, paraliza).

Pozitivni simptom kabelskog svežnja. Slezena se povećava samo za 2% bolesnika. U analizi krvi, trombocitopenije, smanjene koagulabilnosti, produljenog vremena krvarenja i odsutnosti retrakcije krvnog ugruška. U razmazima iz koštane srži dolazi do značajnog smanjenja broja megakariocita režimova preteče trombocita.

Metode liječenja ovise o dobi bolesnika, obliku i trajanju bolesti, odgovor na prethodnu terapiju. Primijenite velike doze kortikosteroida, transfuzija trombocitne mase, splenectomiju. Najizloženiji korak je uporaba operacije u slučajevima kada je nemoguće zaustaviti krvarenje.

tromboci promjene na koži imaju različite oblike

splenectomy Nakon nastavka terapije kortikosteroidima, imunosupresivima( azatioprin), citostatici( ciklofosfamid).Složeno liječenje omogućuje postizanje stabilne remisije.

Felty Syndrome

Bolest je rijetka. Odlikuje ga trijade simptoma bolesti zglobova: artritis, kao što je reumatoidni leukopenija krvi, slezene( uzrokovane rastom crvenog mulja).

Vjeruje se da se bolest razvija pod utjecajem produljenog tijeka reumatoidnog artritisa. U većini slučajeva pacijentova slez počinje proizvoditi protutijela na granulocite, što dovodi do njihova uništenja. U krvi su otkriveni umjereni znakovi anemije i trombocitopenije.

Pacijenti pokazuju tendenciju ponavljanja zaraznih procesa( češće upala grla).Pogoršanje se javlja nakon druge zarazne bolesti. U bolesnika, temperatura se povećava, agranulocitoza se povećava u krvi.

Najučinkovitiji tretman smatra se pravodobnom splenectomijom. Značajno povećanje broja leukocita u krvnom testu primijeće se 2-3. Dana nakon operacije. U terapiji reumatoidnog poliartritisa koriste se konvencionalne sheme.

Lymphogranulomatosis

Drugi naziv je Hodgkinova bolest. Patologija se odnosi na sistemsku tumorsku leziju limfoidnog tkiva, koja uključuje parenhima slezene. Specifičan uzrok bolesti je nepoznat. Utvrđeno je da muškarci u dobi od 20-30 godina iz jedne obitelji češće utječu, daljnji "vrhunac" pada na starije osobe.

Prema učestalosti lokalizacije:

• na 1 mjestu - cervikalni limfni čvorovi;
• na drugom aksilaru;
• na trećem - inguinalu.

U ovom procesu uključeni su slezena, koštana srž, jetra, retroperitonealni i limfni čvorovi. Histologija pokazuje tipičnu granulomatoznu tkivo neutrofila, eozinofila, plazma stanica, divovske stanice specifične Reed-Sternberg-Berezovski.

U rijetkim slučajevima, početni simptomi su: povećanje paraaortičnih limfnih čvorova, porast temperature, teški znojenje noću, gubitak težine. Splenomegalija se razvija u 40% slučajeva bez hipersplenizma. Značajan porast ima i dosadna bol u lijevom hipohondrijumu.

tumor može biti lokalizirano samo u slezeni, može se episplenitis( upala tkiva oko čahure), ponovnog infarkta kod jakih bolova. No, ova klinička slika je tipična za izraženu splenomegaliju.

bolest započinje lokalnom povećanjem limfnih čvorova, su mekane na dodir, a pokretni bezbolno

u plućnom tkivu nastaje alopecija ili difuzna infiltracije, akumulirane tekućine u pleuralnom šupljine. Limfogranulomatoza često utječe na koštani sustav( kralježnice, zdjelice i rebara).Pacijent ima lokalnu bol. Uključivanje koštane srži naznačeno je anemijom, leukopenijom, trombocitopenijom.

Kasnije se hepatomegalija razvija s promjenama u biokemijskim testovima, bilirubinskim rastom i smanjenjem proteina. Za stupanj razvijene manifestacije su karakteristične:

• svrbež kože svrbež;
• povećanje temperature kao val;
• zbijanje i lemljenje limfnih čvorova;
• simptomi opijanja;Iscrpljenost
• .Kada cijeđenje

velike limfne čvorove susjedne organe može se razviti promuklost, oticanje ruku i vrat( gornja šuplja vena sindrom), uporni proljev.rezultati krvi pokazuju blagu anemiju, limfopeniju, neutrofilija, eozinofiliju i rijetko trombocitopenija, značajan porast ESR.U dijagnozi

pomoću rendgenske zrake medijastinuma, ultrazvuk, magnetskom rezonancijom i kompjuterske tomografije jetre, slezene, limfnih čvorova peritoneum. Za diferencijalna dijagnoza od velike važnosti je vezan za detekciju Berezovski-Sternberg stanica u materijalu biopsije limfnog čvora.

Liječenje ovisi o stupnju procesa. Röntgenska terapija se koristi u kombinaciji s kemoterapijskim sredstvima i kortikosteroidima. Splenectomy nastupili na lokalni razvoj tumora u slezeni, izrazio hypersplenism, splenomegalija sa znakovima kompresije trbušne šupljine.

Gaucherovom bolesti

bolesti odnosi se na metabolički poremećaj uzrokovan fermentopathy. Uz to, metabolizam lipida je razbijen u tijelu. Karakteristične manifestacije splenomegalije i hipersplenizma.

Patologija se smatra nasljednim. Temelj kršenja uzrokovan je nedostatkom i funkcionalnom inferiornosti β-glukocerebrozidaze. Ovaj enzim je neophodan za korištenje lipida.

glucocerebroside akumulira u makrofagima slezene, limfnih čvorova, jetre, kosti i mozak. Rijetko su zahvaćeni pluća. Dječji i maloljetni oblici karakteriziraju prevladavajući razvoj oštećenja središnjeg živčanog sustava.

dijete zaostaje kolegama psihički i fizički, ima neurološke simptome( poremećaji Pseudobulbarni, epileptična napada), jetre i slezene, izrazio kaheksija. U djece je bolest najozbiljnija, što dovodi do smrti od zaraznih komplikacija. U odraslih bolesnika neurološki simptomi slabo se izražavaju.

povrede strukture koštanog tkiva brine o boli, lomova ekstremiteta i kralježnice. Trombocitopenije promiče krvarenje iz nosa i desni, masivni modrica na kožu i sluznicu.

lice i ruke obojen u žuto-smeđe boje zbog taloženja hemosiderina, zglobova, reddened, natečene, zadebljanje konjunktive oka. Slezena je značajno povećana, može zauzeti gotovo cijelu trbušnu šupljinu, jetru - umjereno. Ne postoji žutica, rast limfnih čvorova i ascites.

U analizi krvi: anemija je mala, leukopenija, trombocitopenija. Za konačnu potvrdu dijagnoze provodi uboda koštane srži ili slezene, za određivanje specifične biopsija Gaucherovom stanice.

Splenectomija je jedini učinkovit način liječenja bolesti. Ponekad kirurzi zadržavaju dio slezene kako bi smanjili rizik od razvoja sepsa. Znakovi hipersplenizma nakon operacije postepeno nestaju. Hypersplenism nije uvijek promatraju u kronične limfocitne leukemije, mijeloidne leukemije, AIDS-a, dugoročnim infekcija.

Kako se hipersplenizam očituje u cirozi?

Cirroza se smatra jednim od najčešćih uzroka hipersplenizma. U kliničkom tijeku, simptomi povezani s njim su izolirani u "hypersplenism syndrome".Zamjena parenhima tkivo lobules jetre ožiljaka uzrokuje trajno suženje u portalne vene sustava.

Kao posljedica - razvoj portalne hipertenzije, stagnacije osnovnih krvnih žila, uključujući i slezene. Pojava sljedećih simptoma hypersplenism govore u pozadini ciroze jetre:

• osjećaj težine, tupi bol u lijevom hipohondrija i trbuha, akutna bol može ukazivati ​​na razvoj srčanog udara, tromboze od slezene plovila;
• osjećaj punoće nakon obroka čak i malu količinu hrane uzrokovan pritiskom proširene slezene;
• krvarenja zubnog mesa, krvarenja maternice nazalne žene kože bljedilo( anemija);
• česte akutne zarazne bolesti zbog inhibicije imuniteta.

U valovima odgovor i povećava slezenu, odvođenje struje nastale( dodatni komunikacijski) za shunt sustava na drugi

Nadalje hypersplenism simptomi, znakovi oštećenja jetre su u obliku:

• kože i sluznice;
• opća slabost i gubitak snage u mišićima;
• smanjenje težine;
• nedostatak apetita;
• vaskularnih "zvijezda" na koži;
• ascites;
• encefalopatija, izražena u promijenjenom ponašanju, nesanica, depresija, poremećena svijest.

Najvažniji laboratorijski znaci povećane jetrene transaminaze, alkalne fosfataze, bilirubin, imunoglobulina, proteina smanjenje na štetu albumin, protrombin, rast zaostalog dušika uree, kolesterola, triglicerida, ubrzana ESR.

Poremećaj funkcije slezene manifestira se u padu hemoglobina, broj svih krvnih stanica. Uz cirozu posebnog liječenja, hipersplenizam se ne izvodi. Nema potrebe za uklanjanjem slezene, budući da su svi poremećaji uzrokovani portalnom hipertenzijom i osnovnom bolesti.

Hipersplenizam podržava tijek bolesti ili je nezavisna lezija. Postoji dovoljno dijagnostičkih metoda kako bi se utvrdio pravi uzrok. Liječenje zahtijeva kombinirani režim. Splenectomija ne rješava sve probleme.