Vlaknasta displazija kostiju kostura

Vlaknasta displazija

Vlaknasta displazija- oštećenje kosti, u kojem je dio normalnog koštanog tkiva zamijenjen vezivnim tkivom uz uključivanje koštanih trabekula.

Vlaknasta displazija pripada kategoriji tumorskih bolesti, može biti lokalna ili uobičajena, koja utječe na jednu ili više kostiju. Uzroci razvoja nisu jasni, genetska predispozicija nije isključena.

Izražava se boli, deformacija, skraćivanje ili produljenje segmenta i patoloških prijeloma. Dijagnoza se vrši na temelju radiografije, MRI, CT i drugih studija. Liječenje je obično kirurško.

Vlaknasta displazija je sustavna lezija kostura, koja pripada kategoriji tumorskih bolesti, ali nije pravi tumor kostiju. Proizlazi iz pogrešnog razvoja osteogenskog mezenhima (tkiva, od kojega se kost kasnije formira).

Simptomi se najčešće pojavljuju u ranom djetinjstvu, ali može doći kasno. U literaturi se opisuju slučajevi gdje je mono-koštana fibrotična displazija prva dijagnosticirana kod ljudi u dobi umirovljenja. Žene su bolesnije od muškaraca.

Moguće je degenerirati u benigni tumor; Malignacija je rijetka.

Bolest je prvo opisana u prvoj polovici 20. stoljeća. Ruski kirurg Braitsov je 1927. godine objavio izvješće o kliničkim, mikroskopskim i roentgenološkim znakovima fokalne fibrozične degeneracije kostiju.

U istoj godini, Albrecht je opisivao multifokalne displazije u kombinaciji s preranom pubertetom i nejasnom pigmentacijom kože.

Malo kasnije, Jaffe i Lihtenštajn istražili su jednolančane lezije i objavili zaključke o uzrocima njihove pojave. U literaturi, fibrozna displazija može se javiti pod imenom Lihtenštajnska bolest, Liechtenstein-Jaffeova bolest ili Liechtenstein-Braitsovova bolest.

klasifikacija

Postoje dva glavna oblika fibrozne displazije: mono-koštane (s oštećenjem jedne kosti) i poliosesa (s porazom nekoliko kostiju, obično smještene na jednoj strani tijela).

Poliosusni oblik se razvija u djetinjstvu i može se kombinirati s endokrinim poremećajima i melanozom kože (Albrightov sindrom).

Mono-koštani oblik može manifestirati u bilo kojoj dobi, endokrinopatije i pigmentacija kože se ne opažaju kod bolesnika.

Ruski stručnjaci koriste kliničku klasifikaciju Zatsepin, koji uključuje sljedeće oblike bolesti:

• Intraozesni oblik. Mogu biti mono-koštane ili poliosalne. U kost se formiraju pojedinačni ili višestruki žarišni vlaknasti tkivo, u brojnim slučajevima degeneracija kosti sve više, ali struktura kortikalnog sloja je sačuvana, pa deformacije su odsutni.
• Ukupna oštećenja kostiju. Pokajte sve elemente, uključujući korteks i područje medularnog kanala. Zbog ukupnog poraza postupno se formiraju deformacije, često se javljaju frakture umora. Obično se opaža poliossejna lezija dugih cjevastih kostiju.
• Oblik tumora. Uz to je i proliferacija žarišta vlaknastog tkiva, koje ponekad dostižu znatne dimenzije. Rijetko se nalazi.
• Albrightov sindrom. Ona se manifestira kao poliosustava ili gotovo generalizirana koštana oštećenja u kombinaciji s endokrinim poremećajima, prerano seksualno sazrijevanje kod djevojčica, kršenje tjelesnih razmjera, fokalne pigmentacije kože, teške deformacije kostiju debla i udovi. Uz to su progresivni poremećaji različitih organa i sustava.
• Fibrous-hrskavica displazija. Pojavi se primarna degeneracija hrskavice, često dolazi do degeneracije u hondrosarkom.
• Iskušavanje fibroida. Poseban oblik fibrozne displazije vrlo je rijedak, obično utječe na tibiju.

Izražene kongenitalne deformacije obično su odsutne. Kod poliosalnog oblika, prvi simptomi pojavljuju se u djetinjstvu. Poremećaj kostiju popraćen je endokrinopatijama, pigmentacijom kože i oštećenjem kardiovaskularnog sustava.

Manifestacije bolesti su vrlo raznolike, najčešći znakovi su manja bol (obično u kukovima) i progresivne deformacije. Katkad se bolest dijagnosticira samo ako se javlja patološka fraktura.

Obično, u poliossejnom obliku, cjevasti kosti su ozlijeđeni: tibijski, femoralni, peronealni, brachialni, radijalni i ulnarni. Od ravnih kostiju često pate zdjelične kosti, kosti lubanje, kralježnice, rebra i skapula.

Kada je pogođena širina prstiju, prsti se skraćuju, izgledaju "sjeckani".

Kosti donjih udova su zakrivljene pod težinom tijela, pojavljuju se karakteristične deformacije. Posebno oštro deformira femur, u polovici slučajeva otkriva njegovo skraćivanje.

Zbog progresivne zakrivljenosti proksimalnih dijelova, kost ima oblik bumeranga (pastirsko osoblje, hokej štap), velika pljuvačka "se kreće ponekad doseže razinu kosti zdjelice.

Glava bedra je deformirana, ima nestabilnost. Skraćivanje kuka može biti od 1 do 10 cm.

A kad se tvori od kamina fibula deformacije ud je odsutan, kriva istočnjačka sablja obliku zakrivljenost cjevanica kosti ili usporavanja rasta može se opaziti u lezija u dužini tibije.

Skraćivanje je obično manje izraženo nego s fokusom na femuru. Vlaknasta displazija kostiju ileuma i ischiuma uzrokuje deformaciju prsnog prstena.

Ovo zauzvrat negativno utječe na kralježnicu, uzrokujući poremećaje držanja, skolioze ili kyfoze.

Situacija se pogoršava i ako se postupak utječe i na kuk i zdjelicu, što u takvim slučajevima os tijela još poremećen, a opterećenje na kralježnicu - povećava.

Mono-koštani oblik napreduje povoljnije, nema ekstraktičnih patoloških manifestacija.

Ozbiljnost i priroda sojeva su vrlo promjenjive, ovisno o položaju, veličini i svojstvima uništenje ložišta (ukupno ili Intraosealna).

Može postojati bol, hromost i umor nakon opterećenja pogođenog segmenta. Kao i kod poliosalnog oblika moguće su patološke frakture.

U početnoj fazi na X-zrake u diafizalne ili metafizalnog kost pogođenim područjima su identificirani, po izgledu nalik mutno staklo.

Zatim zahvaćena površina stječe karakterističan mrljasti izgled: žarišta zbijanja izmjenjuju se s područjima prosvjetljenja. Deformacija je jasno vidljiva.

Nakon otkrivanja jednim naglaskom treba isključiti više koštanih lezija, koje su u ranoj fazi može biti asimptomatska, pa su pacijenti osvrnuo na densitometrij. Ako postoje sumnjive površine, izvode se rendgenske snimke, ako je potrebno, koristimo CT skeniranje.

Imajte na umu da vlaknastu displazija, pogotovo monoossalnaya mogu predstavljati značajne poteškoće u procesu postavljanja dijagnoze.

S blago iskazanom kliničkom simptomatologijom često je potrebna produljena dinamička promatranja.

Isključiti druge bolesti i procjenu različitih organa i sustava možda morati konzultirati TB, onkolog, internist, kardiolog, endocrinologist i drugih stručnjaka.

Uglavnom kirurško liječenje - potpuna kosti pogođene resekcija dijela u zdravo tkivo i kosti transplantata supstitucije defekta. U patološkom prijelomu nametnuti aparat Ilizarov.

U odsutnosti liječenja, osobito u poliosalnom obliku, mogu se pojaviti ogromne, paralizirane deformacije. Ponekad displazija lezije su pretvoreni u benignih tumora (tumor velikih stanica ili neossifitsiruyuschuyu fibrom).

U odraslih je opisano nekoliko slučajeva maligne degeneracije u osteogeni sarkom.

izvor: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Vlaknasta koštana displazija

Po prvi puta, fibrozna koštana displazija prijavljena je 1927. na 19. Kongresu ruskih kirurga. Ovo je izvješće u vlasništvu VR Braitseva, čije se ime sada zove. Ali nije uvijek tako.

Unatoč činjenici da vlaknasti displazija kosti, prvi opisao Braytsev, za neko vrijeme, postao je poznat kao bolest-Jaffe Lihtenštajn. Ova dva znanstvenika dopunila su samo opis Brayts. U sljedećem na inicijativu TP.

Vinogradova 1973. ova patologija preimenovan Braitseva-Lihtenštajn bolesti u svjetskoj literaturi.

Prema otkriću, uzrok razvoja osteofizičke displazije smatra se poremećenim djelovanjem mesenchima, koji reproducira fibrozno tip koštanog tkiva. Kao rezultat toga, potonji ima potpunu i nepotpunu strukturu.

Stoga, fibroza koštane srži javlja se s tendencijom proširenja i oblikovanja tipičnog osteoida. Slični poremećaji razvijaju se u embrionalnom razdoblju pod utjecajem neizvjesnih čimbenika.

Mogu se proširiti ili na kosti, ili na cijelu kost, ili uključiti nekoliko kosti u nizu.

Razvrstavanje fibrousne koštane displazije

Do danas, nema jedinstvene klasifikacije fibrozne koštane displazije, koja bi zadovoljila sve zahtjeve kliničara. Predložene su različite varijante podjele ove patologije. Najčešći su sljedeći.

Ovisno o broju uključenih kosti, bolest se dijeli na sljedeće vrste:

• Monočno - proces utječe samo na jednu kost
• Aksijalno dugačke kosti cjevaste strukture jedne od ekstremiteta su pogođene, na primjer, rukama ili nogama
• Jednostrane - kosti s jedne strane pogođene su, na primjer, kosti desnih gornjih i donjih ekstremiteta
• Dvije strane - kosti lijeve i desne strane su pogođene.

Ne razlikuje sljedeće oblike:

1. Albrightov sindrom - karakteristične lezije kosti, kod kojih postoji povećana pigmentacija kože i pubertalno razdoblje kod djevojčica koje počinje prije dobne norme
2. Polioksalne - samo kosti su uključene u proces, s 2 ili više
3. Monoosksna - utječe samo jedna kost.

U suvremenoj medicini, najracionalnije smatra se klasifikacija koja se temelji na kliničkim i roentgenološkim podacima. Prema njezinim riječima, razlikuju se sljedeći oblici:

• Monoosks - bolest uključuje samo jednu kost
• Oligossal - 2 ili 3 kosti
• Polyosal, unutar kojeg su forme izolirane bez ekstra očnih manifestacija i oblika s takvim, na primjer, nepotpuna varijanta Albrightovog sindroma
• Albrightov sindrom
• Mješoviti oblik, u kojem je ne samo koštano tkivo uključeno u patološki proces, već i hrskavicu (koštano-hrskavica displazija).

simptomi

Tijek bolesti u različitim slučajevima može biti različit. Zbog nekog nepoznatog razloga, neki pacijenti imaju polagani tijek, dok drugi imaju brz napredak patološkog procesa.

Takav brz rast kombinira se s izraženim staničnim polimorfizmom, koji ga približava onkološkom procesu (sa sarkomom kosti). Najčešće, patološki proces uključuje tibiju, što dovodi do karakterističnog izgleda pacijenta.

Međutim, priroda kliničke slike ovisi o lokalizaciji lezije. Česti klinički simptomi su:

1. Promjena oblika kostiju
2. Lameness (ako proces utječe na kosti donjih udova, što dovodi do njihovog skraćenja ili produljenja)
3. Bol u mjestu ozljede
4. Patološke frakture.

Sindrom boli u fibroznoj displaciji kostiju karakteriziraju određeni znakovi. Ovo su sljedeće:

• Najčešća karakteristika poraza kostiju donjih ekstremiteta i lubanje praktički je odsutna ako su gornji ekstremiteti ili kosti prtljažnika uključeni u patološki proces
• Bol ima drugačije trajanje, pa se stoga i stupanj ograničenja pacijenata također značajno razlikuje
• U nedostatku tjelesne aktivnosti i tijekom odmora, bol ne smeta osobi
• Bol se pojačava ako osoba poduzme bilo kakav pokret ili podigne težinu
• Prisutnost nestabilnosti i deformacije pridonosi intenziviranju boli.

Poraz tibije, koji je omiljena lokalizacija vlaknaste osteodisplase, dovodi do njegove zakrivljenosti anteriorly, kao i na strani.

Postoji bočna ravnanja kosti i područja neravne ekspanzije.

Bol se može pojaviti ili istodobno s pojavom deformacije, ili nakon nekog vremena prije ili poslije pojavljivanja.

Promjena oblika femura vodi i do karakteristične deformacije. Sastoji se od izražene zakrivljenosti bedra na vanjskoj strani.

U ovom slučaju, velika pljuvačka može doći do gotovo iliacnog krila. To dovodi do značajne promjene u hodu.

Takva deformacija u medicinskoj literaturi ima drugačija imena, na primjer, oblik hokejske štapiće, vretena, itd.

Patološki proces koji utječe na humerus uzrokuje širenje poput mače. Istodobno, struktura četke je također razbijena, izgled koji sliči sjeći od prstiju. To je zbog skraćenja i zadebljanja prstiju.

Koštane zakrivljenosti postaju uzrok labavih zglobova.

To stvara uvjete za razvoj degenerativno-distrofičnog procesa u njima (deformirajući osteoartritis), što dodatno ometa ljudsko stanje.

Situacija se može pogoršati pogrešno spojenim prijelomima, u kojima je konačno zakrivljena i skraćena.

Kod vlaknaste displazije kostiju mogu se primijetiti rijetki oblici bolesti u kojima su pogođene slijedeće anatomske strukture:

1. kralješci
2. rebra
3. Zdjelica kostiju.

Važno je napomenuti jednu značajku fibrozne osteodisplase. Ova bolest uvijek počinje od djetinjstva, a zatim se promatra napredovanje (sporo ili brzo ovisno o utjecaju uzročnih čimbenika).

Na početku puberteta stabilizira se patološki proces. Stoga, liječenje ove bolesti treba početi što je prije moguće kako bi se ostale kosti bile što normalnije.

dijagnostika

Dijagnoza fibrousne koštane displazije uglavnom se temelji na rezultatima rendgenskog pregleda.

Njegovo provođenje u vezi s procjenom kliničkih manifestacija oštro smanjuje postotak dijagnostičkih pogrešaka.

Glavna obilježja ove bolesti, koja se mogu identificirati na roentgenogramu, su sljedeća:

• Varus odstupanje bedra, tj. Više prema vanjskoj površini
• Velika pljuvačka se nalazi iznad normalne razine, približavajući se krilu iliuma
• Povećanje koštanog tuberkula u lubanju - frontalna, okcipitalna i parietalna
• Povećanje debljine vremenskog luka
• Smanjenje stražnjeg dijela nosa
• Skraćivanje kostiju gornjih i / ili donjih ekstremiteta
• Spotted inclusions u općoj pozadini kosti
• Karakteristična značajka - "matirano staklo što je određeno na slici zahvaćene kosti
• Gotovo nema kanala koštane srži, koji je povezan s abnormalnim koštanim patološkim rastom
• Izmjena žarišta prosvjetljenja s nagibima zbijanja.

Prisutnost određenih radioloških znakova bolesti ovisi o trajanju bolesti i broju kostiju koji su uključeni u patološki proces. To nije nužno kombinacija svih simptoma koji se daju u jednom bolesniku.

Dijagnoza vlaknast osteodysplasia moraju biti pravovremeno, kao i za naknadnu obradu, jer se to odnosi na prekanceroznih bolesnih procesa. S onkološkim uvjetima, približavaju se sljedeći simptomi:

1. Mogućnost prijelaza fibroznog osteodisplase u pravi tumor, osobito u djetinjstvu
2. Relapsa patološkog procesa nakon kirurškog uklanjanja fokusa lezije
3. Neke značajke morfologije
4. Malignost, to je zloćudnost procesa.

Dakle, bolest Braitsev-Liechtenstein je displastični proces u kojem postoji realnu mogućnost potpuno nerazvijenog koštanog tkiva u tumorskom tkivu s patološki brzim rastom i podjela.

Liječenje koštane displazije

Liječenje fibrozne displazije kostiju povezano je s različitim poteškoćama. Najveća od tih je činjenica da ne postoji sredstvo za patogenog terapije kao što je bolest povezana s oštećenjem razvoja fetusa.

Dodatno, uzročni čimbenici ove patologije nisu potpuno poznati. Na primjer, Schlumberger Vjeruje se da temeljni vlaknaste osteodiplazii se savijaju odgovor koštanog traumatskih ozljeda.

Nisu svi pacijenti imaju normalne osteoblasti, kako bi u potpunosti nadoknadili kvar u kosti. Netko razvija nezrelo tkivo koje je povezano s razvojem bolesti.

Recklinghausen je smatrao tu patologiju kao lokalnu manifestaciju neurofibromatoze.

U današnje vrijeme usvojen je neki uvjetni koncept u vezi s uzrocima i mehanizmima razvoja ove bolesti.

Vjeruje se da je ova embrionalna abnormalnost, koja se ostvaruje nakon rođenja zbog prisustva urođenog neurološkog poremećaja. To potvrđuje i prisutnost središnjih poremećaja u korteksu hipofize i nadbubrežne žlijezde.

Ova okolnost može otvoriti nove mogućnosti liječenja (korištenje nekih farmakoloških pripravaka s endokrinom aktivnošću).

izazov u liječenju takvih bolesnika - je smanjiti ozbiljnost manifestacija ove bolesti i poboljšati mogućnost samoposluživanja i obavljanje profesionalne djelatnosti.

Da bi se to postiglo, ortopedski tretman se koristi u većini slučajeva. Također su vrlo važne mjere za sprječavanje patološki nastalih prijeloma.

U tom slučaju taktika će biti određena mineralnom gustoćom kosti, razinom kalcija i fosfora u krvi.

Kirurške metode liječenja fibrozne koštane displazije nisu rutinske. Za njihovu upotrebu postoje određene indikacije kada je vjerojatnost dobivanja najpovoljnijeg rezultata visoka. Glavne indikacije su:

• Brzo povećanje patološkog fokusa
• Udaljeni bol sindrom povezan s fibroznom osteodisplasijom
• Prisutnost prijeloma određene lokalizacije, u kojoj postoji velika prijetnja za život pacijenta
• Prisutnost fokalnih cista.

Glavne faze kirurškog liječenja su sljedeće:

1. Uklanjanje dijela kosti zahvaćene patološkim procesom
2. Brisanje sadržaja
3. Punjenje formirane šupljine homograftom
4. Dugo razdoblje imobilizacije udova za formiranje snažnog kalusa.

U djetinjstvu, najčešće se koristi radikalna kirurgija. Cilj mu je potpuno ograničiti širenje bolesti.

Daljnji rast kostiju osigurava stimulacija osteoblasta. Ako se stvaraju lažni spojevi, bez obzira na dob pacijenta, koristi se Iliazarov aparat.

Pomažu spriječiti skraćivanje udova.

Koji liječnik liječi?

Liječenje fibrozne koštane displazije izvodi kirurg ili traumatolog, ovisno o stupnju specijalizacije medicinske ustanove.

izvor: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Fibrousna displazija: simptomi i liječenje

• Bol u koljenu
• Povreda položaja
• Odgođeno seksualno razvitak
• hromost
• Nerazmjeran tjelesni oblik
• Smanjuje se u zahvaćenom zglobu
• Deformacija strukture lica
• Poremećaj pokretljivosti udova
• Krivulja koljena
• Patološke frakture
• Smanjenje zubnog tkiva
• Debljina čeljusti
• Smanjenje bjelica
• Prijelomi tibije
• Deformacija prve kralješnice
• Smanjenje kranijalne šupljine
• Promjene u obliku donjih ekstremiteta
• Promjena u volumenu paranazalnih sinusa
• Vješanje moždanog dijela lubanje preko lica
• Povećana mobilnost koljena

Vlaknasta displazija je slabost, koju karakterizira sustavna lezija kostura, u kojoj se zamjenjuje zdravo vezivno koštano tkivo.

Glavni čimbenik u razvoju bolesti je mutacija gena, ali kliničari identificiraju mnoge druge izvore bolesti, koji se mogu razlikovati ovisno o obliku njezina tijeka.

Bolest karakterizira izražena klinička slika u kojoj, pored vanjskih deformacija, prevladavaju sindrom boli i patološke frakture.

Da bi ispravna dijagnoza bila moguća na temelju simptoma, glavna se uloga odigrava instrumentalnim pregledima, osobito MRI. Liječenje u svim slučajevima uključuje kiruršku intervenciju.

etiologija

Danas glavni uzroci i mehanizam pojave bolesti ostaju nejasni do kraja. Međutim, kliničari vjeruju da izvor leži u mutacijama gena i abnormalnostima intrauterinalnog razvoja.

Kliničari vjeruju da sljedeći predisponirajući čimbenici nisu posljednje mjesto u formiranju bolesti:

1. kršenje hormonskog podrijetla;
2. značajna kršenja nastanka i razvoja hrskavice i kostiju;
3. patologija mišića i ligamenta, artikuliranje zglobova;
4. genetska predispozicija;
5. iracionalnu prehranu buduće majke - ovdje je potrebno pripisati odsutnost prehrane svježeg povrća i voća, kao i drugih proizvoda obogaćenih vitaminima i nutricionističkim elementima;
6. ovisnost o lošim navikama i nepovoljnim uvjetima okoline koji utječu na žensko tijelo tijekom trudnoće;
7. pogoršanje kroničnih bolesti ili pretrpio teške zarazne bolesti u razdoblju djetetova davanja;
8. nekontrolirani unos određenih lijekova tijekom trudnoće;
9. učinak toksičnih ili kemijskih tvari na žensko tijelo u situaciji;
10. Prisutnost u budućoj majci ginekoloških problema koji su izravno povezani s maternicom;
11. teška toksično djelovanje;
12. oligohidramnion.

Iz toga slijedi da su glavna skupina rizika djeca, ali postoje slučajevi kada je takva bolest prva dijagnosticirana u osobi s višom starosnom dobi. Značajno je da se u ženskim predstavnicima takva patologija dijagnosticira nekoliko puta češće nego u jakoj polovici čovječanstva.

Razvrstavanje u djecu i odrasle

Kod djece i odraslih razlikuju se nekoliko osnovnih oblika fibrozne displazije:

• monoossalnaya- karakterizira poraz samo jedne kosti, a simptomatologija se može manifestirati u bilo kojoj dobi;
• poliossalnaya- razlikuje se u tome da se nekoliko patoloških kostiju uključe, na primjer, kuka ili ramena, ali samo na jednoj strani tijela.

Do danas je klasifikacija zatsepin široko korištena, što pretpostavlja njegovu podjelu bolesti u:

1. intraosseous displazija- može se pojaviti i kod mono-koštanog i poliosalnog oblika. Tijekom mikroskopije postoje žarišne lezije, ali u nekim slučajevima vlaknasto tkivo može utjecati na cijelo tijelo kosti. Ipak, u bolesnika s ovom vrstom bolesti ne postoji izraz kostiju deformiteta;
2. ukupna šteta- od prethodnog tipa razlikuje se po tome što su zahvaćeni svi slojevi kosti, što uzrokuje razvoj deformacija kostiju, a to zauzvrat vodi do čestih prijeloma. Na temelju imena, postaje jasno da se ova vrsta bolesti javlja u poliossejnom obliku, a najčešće utječe na tibiju i femur;
3. tumorski oblik- u svim slučajevima dovodi do porasta vlaknastog tkiva. Ova vrsta bolesti je vrlo rijetka;
4. Albrightov sindromNajčešći je oblik dijagnosticiran među djecom. Patologija je ubrzano napredovala i brzom tempom;
5. vlaknastih-hrskavica- razlikuje se od ostalih vrsta bolesti, jer praktički u svim slučajevima prolazi u maligni oblik;
6. kalkcirajući oblik- ovaj oblik bolesti je rijetko dijagnosticiran.

Vlaknasta displazija i njegova manifestacija u usnoj šupljini

Lokalizacija bolesti također se može razlikovati, najčešće se uključuju u patologiji:

• velika i mala tibija;
• rebra i kralježnice;
• čeljusna kost i lubanja;
• koljeno i humerus.

Vlaknasta displazija kosti lubanje ima svoju klasifikaciju i događa se:

1. sklerotičan- karakterizira stvaranje područja izražene rekonstrukcije koštanog tkiva, što postaje uzrok njegovog zbijanja. Najčešće su takve promjene promatrane u podlozi lubanje, kostiju kostiju, frontalnih i gornjih kostiju;
2. cystiform- često utječe na mandibularnu kost. Cysteformne neoplazme mogu biti višestruke i jednake
3. pedzhetopodobnoy- deformacija lubanje nastaje s Pagetovom bolešću i izražena je u značajnom povećanju područja mozga lubanje.

simptomatologija

Kliničke manifestacije bolesti bit će neznatno različite, ovisno o lokaciji patološkog procesa.

Fibrousna displazija tibije ima sljedeće kliničke manifestacije:

• skraćivanje femura;
• patološke frakture;
• tibijalni prijelomi;
• hromost tijekom hodanja.

Vlaknasta displazija zgloba koljena izražava se u:

1. bolne senzacije, intenzitet koji se povećava pod utjecajem teških tjelesnih napora ili s naglim promjenama vremenskih uvjeta;
2. karakteristično škripanje zglobova tijekom savijanja i ekstenzorskih kretanja koljena;
3. promijeniti oblik ne samo zgloba, već i patule;
4. djelomična ili potpuna promjena oblika donjih udova;
5. povećana pokretljivost koljena.

Vlaknasta displazija čeljusti karakterizira:

• zadebljanje donje ili gornje čeljusti;
• deformacija lica;
• spor proces puberteta.

Vlaknasta displazija lubanje uzrokuje pojavu takvih znakova:

1. greške u formiranju zuba;
2. smanjenje kranijalne šupljine;
3. prebaci na moždani dio lubanje preko lica;
4. promjena u volumenu paranazalnih sinusa;
5. deformacija prvog kralješka.

Često, takva vrsta dovodi do displase zgloba kuka i kralježnice, što dovodi do različitih kršenja položaja.

U slučajevima lokalizacije patologije u humerusu dolazi do izražaja poremećaj pokretljivosti zahvaćene gornje grane.

Albrightov sindrom ima najizraženije simptomatologije, među kojima:

• poremećaj endokrinog sustava;
• prerano pubertet kod djevojčica;
• kršenje razmjera prtljažnika;
• pigmentacija kožne integracije;
• teške deformacije kostiju.

Osim toga, ovaj oblik takve bolesti često je praćen nepravilnim radom unutarnjih organa i sustava.

Simptomi fibrozne displazije

Dijagnoza koja se temelji na prisutnosti simptoma

Iskusni liječnik će moći ispravno dijagnosticirati na temelju prisutnosti određenih znakova. Osnovni ispit treba uključivati:

1. detaljno ispitivanje pacijenta, potrebno za razjašnjenje prvog pojavljivanja i intenziteta simptomatologije;
2. proučavanje povijesti bolesti i povijesti života - pronaći predisponirajući etiološki čimbenik;
3. temeljito fizičko ispitivanje pogođenog područja, njezina palpacija i udaraljke.

Dijagnoza vlaknastog displazija kosti ne daje za laboratorijske analize krvi, urina i fekalija, jer nemaju dijagnostičku vrijednost.

Među instrumentalnim dijagnostičkim tehnikama je:

• X-zrake;
• Densitometrija;
• CT i MRI.

Liječenje konzervativnim metodama

Primjena konzervativnim metodama terapije u većini slučajeva ne daje pozitivne rezultate, zbog čega nakon konačne dijagnoze rad dodijeljen za odraslu osobu ili dijete.

Obrada fibrozne displazije provodi se:

1. osteotomije;
2. resekcija zahvaćene površine kosti, nakon čega slijedi zamjena s koštanom presadkom;
3. produljenje kosti - samo u slučaju skraćivanja.

Displasija poliostatske fibroze može ograničiti mogućnost provođenja operativne terapije. U takvim slučajevima liječenje će uključivati:

• nose ortopedske cipele i druge uređaje koji smanjuju opterećenje kostiju i zglobova;
• tijek terapijske masaže;
• fizioterapeutski postupci;
• Terapija vježbanja.

Profilaksa i prognoza

Budući da je mehanizam razvoja bolesti nije poznat, kako bi se izbjegla razvoj ove bolesti potrebno je paziti na opća pravila:

1. voditi zdrav stil života tijekom trudnoće i ne propustiti posjete liječniku-ginekologu;
2. pridržavati se sigurnosnih pravila pri radu s opasnim tvarima;
3. jesti pravilno i uravnoteženo;
4. održavati normalnu tjelesnu težinu;
5. Isključiti utjecaj prekomjernog fizičkog napora na najčešća mjesta lokalizacije patologije;
6. redovito se podvrgavaju punom medicinskom preventivnom pregledu.

Izlazak vlaknasti displazija često povoljna, samo poliossalnaya oblik može dovesti do ozbiljnih sakaćenje deformacija. Komplikacija u obliku formiranja benigni tumori su zabilježene u 4% slučajeva, a malignost - u%.

Osteoartritis kuka - bolest koja se također nalazi pod imenom koksartrozu, i obično pogađa ljude nakon četrdeset godina. Njegov uzrok je smanjenje volumena dodjele sinovijalne tekućine u zglobu.

Prema medicinskim statistikama, žene često pate od coksartroze češće od muškaraca. To utječe na jedan ili dva zglobova kuka. Ova bolest narušava prehranu hrskavičnog tkiva, što uzrokuje naknadno uništavanje i ograničava pokretljivost zgloba.

Glavni znak bolesti je bol u prepone.

izvor: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

Vlaknasta koštana displazija (osteodisplazija)

Vlaknasta koštana displazija kod djece i odraslih može se razviti iz više razloga.

Tako postoji patogena lezija kosti kako bi se na njoj vlaknastih inkluzije sastavljene od vezivnog tkiva vlakana.

Ovo tkivo, uglavnom se sastoji od ožiljaka, preostalih nakon rana, posjekotina, opekotina. Supstituirani trabekuli kosti gube snagu i postaju "cilj" za prijelome.

Trenutno, fibrotičnu displaziju karakteriziraju onkolozi kao proces tumora, iako to nije sasvim točno.

Osteodisplasia ovog tipa može se pripisati supstitucijskim procesima.

No, isključuju njihovu ulogu u formiranju preduvjeta za pojavu osteosarkoma, također, ne može se isključiti.

Karakteristični simptomi ovise o obliku lezije. Lokalizacija može biti pojedinačna ili difuzna (višestruka i uobičajena).

Snimite jednu ili više kostiju.

Trenutno liječnici ne znaju razloge za početak patološke zamjene koštanih trabekula s vlaknastim vlaknima. Stoga nisu razvijene aktivne preventivne mjere. No, da bi se isključili čimbenici rizika u djece i odraslih još uvijek je potrebno.

Povijest otkrića patologije

Povijest pojave ove bolesti još je nepoznata.

Pravo prvog otkrića bolesti pripisuje se ruski kirurg Braytsovu koji je početkom prošlog stoljeća, koji je opisan u nekim detaljima koje je otkrio patološke promjene kostiju ozljede.

Nazvao ga je fokalnom degeneracijom kostiju u vlaknasto tkivo. Godine 1927. provedeno je nekoliko kliničkih ispitivanja, uključujući mikroskopske.

Kao rezultat, klasificirani su svi tipični znakovi fibrozne osteodisplase. Bolest se pripisuje benignim tumorskim procesima. Prema tome, preporučuju se kirurški postupci za njegovo liječenje.

10 godina kasnije, 1937. godine, kirurzi Albrecht i Albright su proučavali detaljno multifokalne vlaknastog oblika osteopatije kod djece i starijih osoba. Prvi put je iznesena teorija o genetskoj prirodi podrijetla ovih promjena.

Daljnja istraživanja provedena su medicinski znanstvenici Lihtenštajn i Jaffe, s rezultatom da je primarni naziv u identificiranju kliničke simtomokompleksu je dana u obliku sindroma Jaffe-Lichtenstein. Kasnije je preimenovana u Lihtenštajn-Braitsovovu bolest. Trenutno liječnici dijagnosticiraju fibroznu osteodisplasiju ili fibroosteodisplasiju.

Nosološka klasifikacija patoloških promjena

Prema definiciji, fibrotična displazija je sustavna bolest koja dovodi do pojave karakterističnih patoloških promjena u koštanim dijelovima mišićno-koštanog sustava. Bone lezija je tumor-sličan proces. Nosološka klasifikacija omogućuje nam da ih podijelimo prema lokalizaciji, stupnju oštećenja trabekula, komplikacija, itd.

fibrotična displazija kosti lubanje i čeljusti

Kao vjerojatan uzrok je razvoj koštanog tkiva u fazi intrauterinalnog razvoja.

Oštećen osteogeni mesenchim, koji je naknadno odgovoran za rast koštanih struktura. Stoga se primarni znakovi mogu manifestirati u ranom djetinjstvu.

Stoga postoji teorija i degenerativni proces koštanog tkiva kao rezultat gerontoloških promjena u ljudskom tijelu.

Kada se dijagnosticira, liječnici se pridržavaju određene klasifikacije. Prvenstveno se provodi za određivanje broja otkrivenih fokusa.

Obiteljski oblik je često poliosal (višestruko) i stekao u starijih osoba - mono-koštani (pojedinačni).

S više fokalnih oblika, uvijek postoji klinička slika endokrinih patologija i melanoza kože. Uz multifokalni oblik, to se ne poštuje.

Simptomi fibrozne displazije femura i tibije kod djece

Često se fibrotična displazija kod djece dijagnosticira u ranoj dobi. Simptomi patologije mogu uključivati ​​niz karakteristika koje dopuštaju iskusnom liječniku da sumnja u te promjene.

Ponekad dolazi do patologije kardiovaskularnog sustava: dijete se žali zbog umora, nepravilnog otkucaja srca, brzog pulsiranja itd.

Može postojati znakovi hormonske disfunkcije: vrtoglavica, neujednačeni rast, tahikardija ili bradikardija, prekomjerna tjelesna težina ili debljina.

Često su pogođene duge cjevaste kosti donjih ekstremiteta.

Postoji fibrotična displazija femura bez izražene deformacije, ali s uključenjem u patološki proces zgloba kuka.

Ali fibrozna displazija tibije obično dovodi do karakteristične zakrivljenosti pod težinom tijela.

Poraziti duge kosti gornje udove karakterizira CREN zgloba kostiju (nedostatak sudjelovanja u patološkom procesu zamjene trabekularne vlaknastih vlakana).

Vlaknasta displazija tibije i femura. Vlaknasta displazija zdjeličnih kostiju

Karakteristični simptomi se vide u obliku zadebljanja kostiju. To je osobito vidljivo u području distalnih falangi prstiju - oni postaju skraćeni i zadebljali. Veće kosti postaju klavate.

Subjektivni karakteristični simptomi fibrousne displazije kostiju:

• bol u mišićima donjih i gornjih ekstremiteta nakon znatnog fizičkog napora;
• grčeve u mišićima u večernjim satima nakon umirovljenja;
• promjena boje kože nad zahvaćenim područjima u obliku pigmentacije;
• hromost na pozadini deformacije glave tibije.

Objektivno se vidi skraćivanje gornjih i donjih ekstremiteta. Skraćivanje može doseći 10 cm. U budućnosti se pojavljuju označena skolioza, kyphosis i lordosis. Oštećene su ravne kosti zdjelice i simfiza.

Vlaknasta displazija kostiju lubanje, gornje i donje čeljusti

Vlaknasta displazija kostiju lubanje često je monoosalna i lokalizirana na okcipitalnim i frontalnim dijelovima. To ne uzrokuje nikakve posebne probleme pacijentu i slučajno se dijagnosticira na rendgenskim zrakama.

Izražena fibrozna displazija lubanje u obliku sličnog tumoru može se vidjeti golim okom. Takvi slučajevi su tipični za starije bolesnike. Ove vanjske centre deformacije kosti trabekula mogu se kirurški ukloniti.

Relapsi se rijetko pojavljuju.

Vlaknasta displazija kosti čeljusti

Jednostavne radiografske slike koriste se za dijagnozu.

U porazu cjevastih kostiju važno je popraviti stanje metafize i dijafize.

Na X-zraku, fibrozna koštana displasia izgleda kao oblutljeno staklo s jasnim granicama fokusa. Denzitometrija je važna za diferencijalnu dijagnozu.

Liječenje fibrozne koštane displazije

Liječenje fibrozne displazije može se izvesti samo kirurškim putem. Do danas ne postoje učinkoviti farmakološki agensi koji bi mogli zaustaviti ili preokrenuti proces zamjene kosti trabekula vlaknastim vlaknima.

U kirurškom liječenju vaskularne koštane displazije provodi se djelomična resekcija (uklanjanje) oštećenih područja. Zatim je šupljina napunjena posebnim spojem koji nakon zamrzavanja zamjenjuje kost.

izvor: http://santebone.ru/?p=3316