Behcet-szindróma vagy Selyemút-betegség

click fraud protection

sok betegség diagnózisát számos szisztémás vasculitis jelentősen hátráltatja annak a ténynek köszönhető, hogy a tünetek nagyon hasonlóak a tünetek más betegségek.

Egyikük nevezzük Behcetszindróma, és fő jellemzője a részvételét a gyulladásos folyamat, nem csak a vérerek és az artériákban, hanem más szervekben.

Milyen diagnosztikai módszerek azonosítására használjuk ezt a betegséget, és milyen segítségre van szükség, hogy a beteg?

tartalom

  • 1
  • 2 Leírás Okok és kockázati tényezők
  • 3 Stage
  • 4 kockázatok és szövődmények tünetei
  • 5
  • 6 Mikor kell orvoshoz?
  • 7
  • 8 Diagnózis kezelése és megelőzése előrejelzések
  • 9

Leírás


szindróma( betegség) Beh-cet tárgya krónikus visszaeső betegségben , amely elsősorban érintik az artéria, a kis és közepes vénába, a bőr, a nyálkahártyák és néhány belső szervet.

Úgy írták le először 1937-ben a török ​​bőrgyógyász Hulusi Behçet, de említést a megsértése, amelyek hasonló tüneteket, vannak korábbi írások a görög orvos Adamantiada.
instagram viewer

statisztikák szerint gyakran ez a betegség gyakori jelenség az ázsiaiak és európaiak , akik élnek a zóna a 30., a 45. szélességi. Földrajzilag ez a régió megegyezik a legendás Selyemút azonban Behcet szindróma néha ugyanazt a címet( Silk Road betegség).

Okok és kockázati tényezők

pontos betegség etiológiája még nem tisztázott, de még mindig beszélt a Behçet vírusos eredetű.Ezt követően, egy specifikus vírus-t izoláltunk a beteg vérében, hanem a közvetlen bizonyíték arra, hogy ő az az oka a szindróma, még.

Vannak elméletek, kórokozója herpes és a tuberkulózis előzheti súlyosbító körülmények és a betegség lefolyását. Az elmúlt évtizedben

tárgyalt autoimmun mechanizmussal annak képzése: a betegek gyakran kimutatására antigének HLADRW52i B51 , egy különösen nagy kockázata Behcet-szindróma jelenlétében e két antigén egyidejű.Emellett esetet jelentettek családi betegség és regionális jellegét beszélni a szerepe a genetikai tényezők a betegség kialakulását.

prevalenciája Behget a férfiak és a nők heterogén : a Közel-Keleten, az hatással van főleg férfiak, de Japánban és Koreában betegek körében a nők uralkodnak. A legtöbb beteg kora nem haladja meg a 30-40 évet. Step

fő nehézséget a betegség diagnosztizálására, hogy kórlefolyás lehet elég változatos .Különböző szakaszai között, vagyis a megjelenése az első tünetek és a hozzáadott mások jelentős időt igényel, és mire az első tünetek teljesen eltűnnek.

betegek ezt a diagnózist gyakran megfigyelhető spontán visszaesések és javulási időszakok nélkül kóros tünetek.

kockázatok és szövődmények

valószínűsége komplikációk Behget függ annak súlyosságától, a beteg állapotától és egyéb tényezőktől. Bizonyos esetekben ez megy szinte észrevétlenül az ember, míg mások súlyos szövődményekhez vezethet, és akár halált is okozhat. halálok általában vált:

  • vaszkuláris léziók a központi idegrendszer;
  • meningoencephalitis;
  • különböző lokalizációjú trombózisok;
  • perforáció a gastrointestinalis fekélyek;
  • aneurysm-törések;
  • embolizmus.

Továbbá, gyakori szövődménye a betegség szembetegség( uveitis), amely okozhat veszteséget .

Az

tünetei

tünetei Behcet-szindróma, jellemző a nagy változékonyság, ezért ők vannak osztva nagyobb és kisebb, és ők is előfordulnak nem egyidejűleg, hanem a különbség a néhány hét, hónap, vagy akár év. A főbb jellemzői a betegség a következők:

  • aftás( fekélyes) stomatitis .Majdnem 100% -ánál a betegség kezdődik a megjelenése sekély fájdalmas nyálkahártya fekélyek a száj. Ezek a kis méretű( 2-től 10 mm), és belsejében található az arcon, az íny, az ajkak és a nyelv, legalábbis - a torok és az orr.Úgy néznek

    mint fekélyek a következők: bázis nekrotikus sárga, körülvéve egy piros perem, amely gyakorlatilag megkülönböztethetetlen a hagyományos AFL.Ezek a szöveti elváltozások figyelhetők meg egy ideig( napok vagy hetek), majd nyom nélkül gyógyulnak, vagy elhagy kis hegek.

  • A nemi szervek sérülései. a genitális fekélyeket( egyetlen vagy több), a Behcet-kór hasonlítanak sebek, hogy alakulnak ki a szájban, és megtalálhatók a 80% -ában. Azoknál a nőknél, ezek találhatók a szeméremajkak és a hüvely nyálkahártyáján és a férfiak - főleg a herezacskó és ritkábban a bőrt a pénisz.

    elváltozások lehetnek teljesen fájdalommentes, és gyakran csak kimutatni, ha a rutin vizsgálatok vagy azzal összefüggésben egyéb panaszok. Például ha a hólyag részt vesz a folyamatban, akkor a beteg a cystitis tüneteit tapasztalhatja.

  • Szembetegségek .Az egyik súlyos és veszélyes tüneteit Behcet-szindróma - a lézió a szervek, amelyek általában nyilvánul akut uveitis( gyulladása okuláris hajók) képezve gennyes váladék( mintegy 2/3 beteg).Ez kíséri könnyező szem, fényérzékenység, változások a fundus és a generalizált retinális elváltozások.

    flow uveitis általában az jellemzi, öt fő szakaszból áll: szisztémás tünetek, amelyek nem befolyásolják a szem szöveteit, iridocyclitis, súlyos gyulladás, hirtelen látásvesztés és hegesedés, ami a teljes vakság.

szemkárosodás, fekélyek a nemi szervek és a stomatitis a klasszikus „hármas” Behcet-szindróma, ami egy meghatározó tényező a diagnózist.

Ezen kívül vannak olyan másodlagos tünetek, amelyek a következők:

  • bőrelváltozások .Bőrkiütések formájában pustula, papulák és vezikulák erimatoznyh jellemző 70% -ánál. Kifeléül egy csomós erytmóra hasonlítanak, de gyakran vannak bizonyos sajátosságai. A kiütés lokalizálható a kezében, és bizonyos esetekben jeleit fekélyesedés, nekrózis és a bőr gennyes.
  • Veseelváltozások .A betegek 50% -ánál a tünetek a arthritis nagy ízületek( térd, csukló, könyök), amelyek nem szövetkárosodással jár.
  • Vasculitis manifesztációja .Gyulladás az edény faláról fordulnak elő vérzések a bőr és a nyálkahártyák, vérzés a gyomor-bél traktusban, véres köpet.

A maradék jellemzői a betegség közé fejfájás, gyakori láz, visszatérő mandulagyulladás, mellékhere-gyulladás, duzzanat a nyálmirigyek, fogyás, neurológiai rendellenességek, meningeális jelenségek.

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

Mivel tünetei Behcetszindróma nagyon változatos lehet feszített idővel, a betegek ritkán csatlakoztassa őket egy betegség.

Mindenesetre, abban az esetben, bármilyen riasztás tünetek( különösen, ha azok kapcsolódnak elváltozások a nyálkahártyák, a bőr és a szemek), a beteget kell tanácsot kérni, több szakértő: orvos, fertőző betegségek, nemibeteg, szemész és reumatológus , és biztos, hogy van egy teljes körű vizsgálatottestet.

Diagnostics

fő diagnosztikai kritérium diagnózis - jelenlétében visszatérő aftás stomatitis komplexben két( legalább) a fő tünetei a .

laboratóriumi diagnosztikai módszerek közé elsősorban vérvizsgálatokat , amely érzékeli a növekedés ESR, szintek fibrin gamma globulinok és alfa-2 seromucoid megjelenést PSA.Abban a vizsgálatban, ízületi folyadék figyelhető túlsúlya a neutrofilek, jelezve, hogy a gyulladásos folyamat.

A gyanúja esetén Behcet-szindróma beteg lehet hozzárendelni bőrteszt : steril tűvel átszúrja a bőrt, hogy a mélysége körülbelül 5 mm-es, majd tartsa a szúrás helyére. A a betegség jelenlétét két nap van kialakítva eritrematoznaya papula mérete körülbelül 2 mm.

betegnél röntgen az ízületek, amelyek Behget nem mutattak ki semmilyen ártalmas változásokat - ez a tényező játszik nagyon fontos szerepet tölt be a differenciál diagnózist.

Végül, a folyamat a vizsgálat szemfenék betegek változásokat észlel, jellemző ebben a formában a szisztémás vaszkulitisz: bővül a retinális vaszkulatúra, fuzzy kontúrok a látóideg, duzzanat a retina középpontjába, és egy későbbi szakaszban - zsebek akut izzadás, retina atrófia, elzáródáshajó.

differenciáldiagnózishoz szisztémás lupus erythematosus és más szisztémás vasculitis .Így, Reiter-szindróma kialakulását jellemzi hasmenés, vizelési és elváltozások a szájnyálkahártyán, kíséri erős fájdalom az ízületek, nem jellemző a Behcet-betegség.

kezelés

speciális kezelése Behcetszindróma eddig nem létezik, így terápiás intézkedések tüneteiket, megkönnyebbülés a beteg állapotától és a szövődmények megelőzése. Ha

  1. betegség nyilvánul elsősorban bőrelváltozások , a betegek előírt levamisol vagy immunszuppresszív szerek, nem-szteroid gyulladásgátló gyógyszerek cselekvések kenőcs helyileg kortikoszteroidokkal.
  2. szisztémás betegsége, amikor a betegek károsodott általános állapota, vannak szemkárosodás, láz és nevorologicheskie rendellenességek, orvosok prednizolon, citosztatikumok, azathioprin, cyclophosphamid. Amikor
  3. thrombophlebitis látható antikoaguláns, és az aszpirin nagy dózisban.
  4. Mivel a tények cáfolják a vírusos betegség etiológiája nem létezik, a betegeket lehet rendelni a megfelelő terápia: protivogerpesnye gyógyszerek, antibiotikumok, vitaminok.

További információ Behcetszindróma a videó:

előrejelzések és előrejelzések


megelőzésére Behget függ szervek és rendszerek, amelyek részt vesznek a kóros folyamatot. Amikor izolált formában betegséget, amikor sújtotta csak a bőrt és a nyálkahártyákat, a prognózis általában kedvező.

esetében uveitis beteg életminőségét is károsodott, részleges vagy teljes vakság, de a legveszélyesebb helyzet CNS és a véredények - ezekben az esetekben, mintegy 5% -ánál hal szövődmények alakultak ki. A betegség nem tisztázott etiológiája miatt még nem alakultak ki megelőző intézkedések.

Behcetszindróma szindróma ritka, de nagyon komplex betegségek, illetve a betegek életminősége nagymértékben függ a figyelmet, hogy a saját egészségét.

Ezért, amikor vannak olyan figyelmeztető jelek nemcsak azonnal forduljon orvoshoz, és megy keresztül kapcsolódó kutatási, hanem biztos, hogy ellenőrzi az állapotát, hogy megakadályozzák a csatlakozási új tünetek és szövődmények kialakulásának.

Jelentkezzen Hírlevelünkre

Pellentesque Dui, Nem Felis. Maecenas Férfi