La malattia di Paget: diagnosi, trattamento e prevenzione

Gli archeologi hanno trovato cambiamenti caratteristici nelle ossa di Neanderthal nelle sepolture degli indiani d'America e negli studi sugli scheletri delle mummie dell'Antico Egitto. Molto spesso questa malattia si osserva nei paesi in cui ci sono molti inglesi (Gran Bretagna, Nuova Zelanda, Australia).

Le statistiche del XIX secolo mostrano che una predisposizione genetica alla malattia di Paget è presente nel 15% dei pazienti e si verifica due volte più spesso negli uomini.

La malattia è anche conosciuta come osteite deformante o osteodistrofia deformante. Come suggerisce il nome, questa malattia causa la deformazione dello scheletro.

Le masse ossee sono un sistema dinamico, sono in un processo infinito di rimodellamento: distruzione e restauro di tessuti ossei viventi, sostituzione di vecchie cellule con nuove. Lo scheletro contiene le riserve di calcio, fosfato e magnesio, che il corpo, se necessario, arrossisce alle sue esigenze.

Quando il processo di rigenerazione viene interrotto, il rinnovo delle ossa cessa, la loro struttura si allenta, i tessuti giovani non compaiono. Nello scheletro si notano punti deboli - le ossa deformate che hanno una struttura a mosaico, sono troppo allungate e curve, fragili e facilmente spezzate, non rispondenti alla funzione di supporto.

Difetti simili possono verificarsi ovunque nello scheletro, il processo non è solitamente limitato a un osso. Tra gli altri, l'osso pelvico, la colonna vertebrale, le ossa degli arti tubulari e il cranio soffrono di patologia.

Cause della malattia

Le cause di questo tipo di danno alle ossa sono ancora sconosciute.La medicina moderna propone le seguenti versioni delle cause della malattia:

1. Ci sono ipotesi su una lenta infezione virale che è stata latente per molti anni nel corpo, e poi alcuni i fattori stimolanti danno impulso al suo sviluppo, ad esempio il morbillo trasferito è considerato uno dei principali patogeni la malattia.
2. A causa della predisposizione genetica - questa è una malattia "familiare così vicina a una persona che si è ammalata una volta un anno dovrebbe fare una radiografia delle ossa e un esame del sangue per gli indicatori biochimici per monitorare il livello di alcalino fosfatasi.
3. Per varie ragioni, il metabolismo del calcio fosforo è interrotto.
4. È possibile una combinazione di diversi fattori provocatori, in conseguenza dei quali si verifica un processo distrofico.

sintomi

I difetti del tessuto osseo con questa lesione sono specifici. Le ossa tubolari sono curve, diventano ruvide, spesse, ma molto più facili, poiché la loro struttura si trasforma in una porosa. Quando la malattia delle ossa del cranio si addensano a 5 cm, la testa perde la sua forma e la faccia si deforma.

A seconda del grado di danno e del tipo di osso malato, la malattia di Paget è diversasintomi:

1. L'esordio della malattia è notato dalla zona intorno all'articolazione con la sconfitta simultanea.
2. Il dolore nelle zone colpite è costante, noioso o dolente, non passando dopo il riposo.
3. La mobilità dell'articolazione colpita è limitata.
4. È possibile sentire cambiamenti nella forma di un osso, vicino all'unione del suo bordo diventa spesso e come se interrotto, irregolare.
5. È facile sviluppare fratture, anche da un effetto debole.
6. Le gambe diventano improvvisamente curve, anche negli adulti: una o entrambe hanno una deformazione a forma di X o a forma di O.
7. La schiena fa male, c'è una curva.
8. Faccia deformata e teschio.
9. Ci sono dolori, caratteristiche per la neurite, a causa della compressione delle terminazioni nervose tra le vertebre deformate.
10. Ci sono seri problemi con l'udito e la vista, ci sono forti mal di testa a causa della deformazione del riarrangiamento delle ossa temporali.
11. Con la deformazione della colonna vertebrale, il danno ai suoi nervi provoca intorpidimento e formicolio agli arti, il paziente sente che il corpo è costantemente "inquietante".
12. Funzioni motorie violate delle articolazioni degli arti interessati, della colonna vertebrale, della pelvi e dei cingoli scapolari.
13. Il dolore agli arti inferiori è molto più pronunciato rispetto agli arti superiori, poiché il suo grado dipende dal carico sulla zona interessata.
14. Le fratture risultanti crescono rapidamente insieme, poiché l'osso rotto viene sostituito da un osso connettivo.
15. In caso di danno grave, può verificarsi un arresto cardiaco o una perdita ossea nel sarcoma.

Il trattamento della malattia di Paget

Se si sospetta questa malattia, è necessario contattare un medico ortopedico. I metodi di trattamento hanno lo scopo di stabilizzare lo stato delle ossa, ridurre l'attività della malattia e prevenire le complicanze.

bifosfonati

Sempre più spesso la malattia è ricorsa al trattamento con bifosfonati. Questi sono rimedi molto efficaci, sebbene non possano curare la malattia, ma forniscono una remissione stabile per un lungo periodo.

I preparati bifosfonati prevengono la perdita di calcio da parte dei tessuti ossei, aumentano la mineralizzazione dello scheletro, riducono il rischio di fratture. Possono essere assunti sotto forma di iniezioni, compresse, in forma liquida. Il paziente può scegliere come assumerli, una volta al giorno, un mese o un'infusione endovenosa una volta all'anno.

Ci sono controindicazioni per le persone con malattie gastrointestinali, dal momento che il farmaco viene digerito duramente, solo l'1% di tutte le sostanze necessarie.

Farmaci anti-infiammatori non steroidei

Per alleviare il dolore, vengono utilizzati farmaci antinfiammatori non steroidei, ad esempioparacetamolo, diclofenac, ibuprofene.

Preparati di calcio

I preparati di calcio aiutano a ristabilire l'equilibrio dopo aver lavato la massa ossea. Fermano un po 'il processo patologico di distruzione ossea.

Dovrebbero essere presi insieme avitamina Dsenza il quale il calcio non viene assorbito dal corpo. È meglio usare complessi vitaminici-minerali, poiché forniscono dosi supplementari di potassio, magnesio, fosforo.

Endoprotesi delle articolazioni

Quando il paziente ha fratture, è necessario ricorrere all'artroplastica delle articolazioni (la loro sostituzione con un componente artificiale) e all'installazione di strutture per rafforzare l'osso fragile.

Nel caso di una grave curvatura, viene applicata un'osteotomia correttiva, in cui la deformazione dell'osso è eliminato da asportazione di aree difettose e la sua connessione nella forma corretta per mezzo di speciale adattamenti.

Complicazioni della malattia di Paget

Questa è una malattia grave e le sue conseguenze sono anche molto pericolose:

1. Frequenti fratture con funzione motoria compromessa.
2. Cecità e sordità a causa di processi patologici nelle ossa del cranio.
3. Disabilità dovuta alla curvatura irreversibile e alla distruzione delle ossa.
4. Lo sviluppo del sarcoma attorno all'articolazione colpita.
5. Forti difetti estetici: gli effetti della malattia di Paget sono visibili nella foto. Hanno un aspetto fantastico: gambe storte, schiena curva, testa deformata.

Prevenzione della malattia

Se la famiglia ha una malattia di questa specie, i parenti degli ammalati dovrebbero essere protetti dalle infezioni virali che possono provocare lo sviluppo di difetti nel tessuto osseo. Le persone con più di 40 anni dovrebbero sottoporsi a regolari esami medici per prevenire lo sviluppo di processi patologici.

Se è stata fatta una diagnosi - malattia di Paget, quindi per mantenere la salute delle ossa rimanenti e salvare le funzioni motorie delle articolazioni, si deve costantemente osservare l'ortopedico traumatologo.