Mieloma: sintomi e trattamento

Mieloma

Mieloma (malattia di Rustitsky-Kahler, plasmocitoma, mieloma multiplo) è una malattia di un gruppo di leucemie mieloblastiche croniche con lesioni serie ematopoietiche linfoplasmocitiche, che portano all'accumulo di anormali immunoglobuline simili nel sangue, alla violazione dell'immunità umorale e alla distruzione tessuto osseo. Il mieloma è caratterizzato da un basso potenziale proliferativo delle cellule tumorali che influiscono principalmente midollo osseo e ossa, meno spesso - linfonodi e tessuto linfoide dell'intestino, milza, reni e altri corpi.

La malattia da mieloma rappresenta fino al 10% dei casi di emooblastosi. L'incidenza del mieloma è in media 2-4 casi su 100 mila.

popolazione e aumenta con l'età. I pazienti, di regola, hanno più di 40 anni, bambini - in casi molto rari.

La malattia da mieloma è più suscettibile ai rappresentanti della razza negroide e della faccia maschile.

Classificazione del mieloma

Secondo il tipo e la prevalenza dell'infiltrato tumorale, la forma nodale locale (plasmacitoma solitario) e il generalizzato (mieloma multiplo) sono isolati.

Il plasmocitoma ha spesso localizzazione ossea, più raramente extra extra-extramedulare (extra-midollare).

Il plasmocitoma osseo si manifesta con un singolo fuoco di osteolisi senza infiltrazione di plasma nel midollo osseo; tessuto molle - lesione tumorale del tessuto linfoide.

È suddiviso in una forma multipla, diffusivamente intricata e diffusa.

Tenendo conto delle caratteristiche delle cellule di mieloma, il mieloma plasma-citoplasmatico, plasmablastico e a basso differenziato (polimorfico-cellulare e a piccole cellule) è isolato.

Cellule di mieloma over-secret immunoglobuline di una classe, le loro catene leggere e pesanti (paraproteine). A questo proposito, le varianti immunochimiche del mieloma si distinguono: G A M D E-mieloma, mieloma di Bence-Jones, mieloma non secretivo.

A seconda delle caratteristiche cliniche e di laboratorio, sono definiti 3 stadi di mieloma: I - con una piccola massa tumorale, II - con una massa tumorale media, III - con una grande massa tumorale.

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Le cause del mieloma non sono chiare. Abbastanza spesso, vengono determinate aberrazioni cromosomiche eterogenee. Esiste una predisposizione ereditaria allo sviluppo del mieloma.

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L'aumento della morbilità è associato all'effetto di irradiazione radioattiva, cancerogeni chimici e fisici.

Il mieloma viene spesso rilevato in persone che hanno contatti con prodotti petroliferi, concerie, falegnami, agricoltori.

Nel mieloma, i plasmociti di vari gradi di maturità sono rilevati con caratteristiche di atipismo che differiscono dal normale per dimensione (0 0 μm), colorazione pallida, multinucleazione (spesso 3-5 nuclei) e presenza di nucleoli, divisione incontrollata e lungo termine vita.

La proliferazione del tessuto del mieloma nel midollo osseo porta alla distruzione del tessuto ematopoietico, alla soppressione dei normali germogli di linfonodi e mielopoiesi. Il sangue riduce il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.

Le cellule del mieloma non sono in grado di svolgere completamente la funzione immunitaria a causa di una forte diminuzione della sintesi e della rapida distruzione di anticorpi normali.

I fattori tumorali disattivano i neutrofili, riducono il livello di lisozima, interrompono la funzione del complemento.

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La distruzione ossea locale è associata alla sostituzione del normale tessuto osseo con cellule di mieloma proliferanti e alla stimolazione di osteoclasti da parte di citochine.

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Intorno al tumore si formano foci di dissoluzione del tessuto osseo (osteolisi) senza zone di osteogenesi. Le ossa si ammorbidiscono, diventano fragili, una quantità significativa di calcio entra nel sangue.

Le paraproteine, che entrano nel flusso sanguigno, sono parzialmente depositate in vari organi (cuore, polmoni, tubo digerente, derma, intorno alle articolazioni) sotto forma di amiloide.

I sintomi del mieloma

Il mieloma nel periodo preclinico procede senza lamentele di cattiva salute e può essere rilevato solo nell'esame di laboratorio del sangue.

I sintomi del mieloma sono causati da plasmocitosi delle ossa, osteoporosi e osteolisi, immunopatia, alterazione della funzionalità renale, alterazione delle caratteristiche qualitative e reologiche del sangue.

Di solito, il mieloma multiplo inizia a manifestarsi nelle costole, nello sterno, nella colonna vertebrale, nelle clavicole, nell'omero, nella pelvi e nel femore, che si alza spontaneamente durante i movimenti e la palpazione.

Mieloma amiloidosi si manifesta con la sconfitta di vari organi (cuore, reni, lingua, tratto gastrointestinale), cornea degli occhi, articolazioni, derma ed è accompagnata da tachicardia, insufficienza cardiaca e renale, macroglossia, dispepsia, distrofia corneale, deformità articolare, infiltrati cutanei, polineuropatia. L'ipercalcemia si sviluppa durante fasi gravi o terminali del mieloma ed è accompagnata da poliuria, nausea e vomito, disidratazione, debolezza muscolare, letargia, sonnolenza, disturbi psicotici, a volte - coma.

Una manifestazione comune della malattia è la nefropatia da mieloma con proteinuria persistente, cylindruria.

L'insufficienza renale può essere associata allo sviluppo della nefrocalcinosi e dell'AM-amiloidosi, iperuricemia, infezioni del tratto urinario frequente, iperproduzione della proteina di Bence-Jones, che porta a danni tubuli renali.

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Con il mieloma, la sindrome di Fanconi - l'acidosi renale con violazione della concentrazione e dell'acidificazione urinaria, perdita di glucosio e aminoacidi, può svilupparsi.

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Il mieloma è accompagnato da anemia, una diminuzione della produzione di eritropoietina. A causa della pronunciata paraproteinemia, vi è un aumento significativo della VES (fino a 60-80 mm / h), un aumento della viscosità del sangue, una violazione della microcircolazione.

Con il mieloma si sviluppa una condizione di immunodeficienza e aumenta la suscettibilità alle infezioni batteriche. Già nel periodo iniziale, questo porta allo sviluppo di polmonite, pielonefrite, con un decorso grave nel 75% dei casi.

Le complicazioni infettive sono una delle principali cause dirette di mortalità nel mieloma.

La sindrome dell'ipoculazione nel mieloma è caratterizzata da diatesi emorragica sotto forma di capillare emorragie (porpora) e lividi, sanguinamento dalle gengive mucose, naso, tubo digerente e l'utero. plasmocitoma solitario si verifica in età più giovane è lo sviluppo lento, raramente accompagnata dalla lesione del midollo osseo, lo scheletro, rene, paraproteinemia, anemia e ipercalcemia.

Se vi è il sospetto di mieloma, viene eseguito un esame fisico completo, la palpazione delle aree dolenti delle ossa e dei tessuti molli, radiografia del torace e dello scheletro, esami di laboratorio, biopsia di aspirazione del midollo osseo con mielogramma, trepanobiopsy. Inoltre, nel determinare i livelli di creatinina nel sangue, elettroliti, proteina C-reattiva, b2-microglobulina, lattato deidrogenasi, IL-6, plasmacellule indice di proliferazione. Viene eseguita la ricerca citogenetica delle plasmacellule, l'immunofenotipizzazione dei globuli rossi mononucleati.

Con mieloma multiplo, ipercalcemia, aumento della creatinina, diminuzione dell'Hb

Una fase importante è la differenziazione del mieloma con gammapatia monoclonale benigna di genesi indeterminata, macroglobulinemia Valdenstrom, leucemia linfatica cronica, linfoma non-Hodgkin, amiloidosi primaria, metastasi ossee del cancro del colon, polmone, osteodistrofia, ecc.

Trattamento e prognosi del mieloma

Il trattamento del mieloma inizia immediatamente dopo la verifica della diagnosi, che consente di prolungare la vita del paziente e migliorarne la qualità.

Con una forma lenta, sono possibili tattiche in attesa con un'osservazione dinamica dello sviluppo delle manifestazioni cliniche. La terapia specifica del mieloma viene eseguita con la sconfitta degli organi bersaglio (ad es. n.

CRAB - ipercalcemia, insufficienza renale, anemia, distruzione ossea).

Il principale metodo di trattamento del mieloma multiplo è la mono- o polichemioterapia prolungata con la nomina di farmaci alchilanti in combinazione con glucocorticoidi. La polichemioterapia è più spesso indicata in stadio II, III stadio della malattia, stadio I della proteinemia di Bens-Jones, progressione dei sintomi clinici.

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Dopo il trattamento del mieloma, le recidive si verificano entro un anno, ogni successiva remissione è meno raggiungibile e più breve della precedente. Per prolungare la remissione, vengono generalmente prescritti corsi di supporto per i preparati a interferone. La remissione completa viene raggiunta in non più del 10% dei casi.

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Nei giovani pazienti nel primo anno di rilevazione del mieloma dopo un ciclo di chemioterapia ad alte dosi viene eseguito l'autotrapianto del midollo osseo o delle cellule staminali del sangue. Con un plasmacelloma solitario, viene utilizzata la radioterapia che fornisce la remissione a lungo termine, con inefficacia nominata chemioterapia, rimozione chirurgica del tumore.

Il trattamento sintomatico del mieloma si riduce alla correzione dei disturbi elettrolitici, ai parametri qualitativi e reologici del sangue, alla conduzione del trattamento emostatico e ortopedico. Il trattamento palliativo può includere antidolorifici, terapia a impulsi con glucocorticoidi, radioterapia, prevenzione delle complicanze infettive.

La prognosi del mieloma è determinata dallo stadio della malattia, dall'età del paziente, dagli indicatori di laboratorio, dal grado di insufficienza renale e dalle lesioni ossee, dai tempi di inizio del trattamento. Il plasmocitoma solitario spesso ricorre con la trasformazione in un mieloma multiplo.

La prognosi più sfavorevole per III B di mieloma è con una durata media di 15 mesi. Alla fase III A, è di 30 mesi, con fasi II e I A, B -5 anni. Con la resistenza primaria alla chemioterapia, la sopravvivenza è inferiore a 1 anno.

fonte: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Mieloma: cause, sintomi, diagnosi, trattamento e prognosi della malattia

Se la malattia del sangue mieloma progredisce, la distruzione delle plasmacellule nel midollo osseo, che mutano e acquisiscono una natura maligna.

La malattia si riferisce alla leucemia paraproteinemica, ha il secondo nome "Cancro del sangue".Per sua natura è caratterizzato da una neoplasia tumorale, le cui dimensioni crescono in ogni stadio della malattia.

La diagnosi è difficile da trattare, può portare a un risultato fatale inaspettato.

Cos'è il mieloma?

Questo èuna condizione anormale chiamata "malattia di Rustitzky-Kahler" riduce l'aspettativa di vita.In un processo patologico, le cellule tumorali entrano nella circolazione sistemica, promuovono la produzione intensiva di immunoglobuline patologiche - paraproteine.

Queste proteine ​​specifiche, trasformate in amiloidi, si depositano nei tessuti e interrompono il lavoro di organi e strutture così importanti come i reni, le articolazioni, il cuore. La condizione generale del paziente dipende dal grado del disturbo, dal numero di cellule maligne.

Per la diagnosi è necessaria la diagnosi differenziale.

Il carcinoma plasmacellulare di questa varietà si distingue per un singolo focus di patologia, che è localizzato nel midollo osseo e nel linfonodo.

Per stabilire la corretta diagnosi del mieloma, è necessario condurre una serie di studi di laboratorio, escludere la diffusione di focolai multipli.

Con le lesioni ossee da mieloma, i sintomi sono simili, il trattamento dipende dallo stadio del processo patologico.

Mieloma multiplo

Con questa patologia, diverse strutture del midollo osseo diventano immediatamente focolai di patologia, che stanno rapidamente progredendo.

I sintomi del mieloma multiplo dipendono dallo stadio della lesione, e per chiarezza le foto tematiche che puoi vedere qui sotto.

Il mieloma del sangue colpisce i tessuti delle vertebre, delle scapole, delle costole, delle ali iliache, delle ossa del cranio legate al midollo osseo.Con tali tumori maligni, l'esito clinico per il paziente non è ottimista.

Il progressivo mieloma di Bence-Jones in tutte le fasi della malattia è una minaccia significativa per la vita del paziente, quindi una diagnosi tempestiva è il 50% di successo del trattamento.I medici distinguono 3 stadi della patologia del mieloma, in cui i sintomi pronunciati della malattia aumentano e si intensificano solo:

1. Il primo stadio. Nell'eccesso di calcio nel sangue, una concentrazione insignificante di paraproteine ​​e proteine ​​nelle urine, un indice di emoglobina raggiunge 100 g / l, ci sono segni di osteoporosi. Il fulcro della patologia è uno, ma sta progredendo.
2. Il secondo stadio. Le lesioni diventano multiple, la concentrazione di paraproteine ​​e l'emoglobina diminuiscono, la massa dei tessuti cancerogeni raggiunge gli 800 g. Le singole metastasi predominano.
3. Il terzo stadio. Progressione dell'osteoporosi nelle ossa, ci sono 3 o più focolai nelle strutture ossee, la concentrazione di proteine ​​nelle urine e il calcio del sangue è massimizzata. L'emoglobina diminuisce patologicamente a 85 g / l.

motivi

Il mieloma delle ossa progredisce spontaneamente e i medici non sono in grado di determinare l'eziologia del processo patologico fino alla fine.Una cosa è nota: le persone sono a rischio di esposizione alle radiazioni.

Le statistiche dicono che il numero di pazienti dopo l'esposizione a un tale fattore patogeno è aumentato a volte. Sulla base dei risultati della terapia a lungo termine, non è sempre possibile stabilizzare le condizioni generali di un paziente clinico.

I sintomi del mieloma

Con lesioni del tessuto osseo nel paziente, la prima cosa è l'anemia dell'ethology inspiegabile, che non è soggetto a correzione anche dopo una dieta curativa.

I sintomi caratteristici sono dolore pronunciato nelle ossa, l'insorgenza di una frattura patologica non è esclusa.

Gli altri cambiamenti nella salute generale nella progressione del mieloma sono presentati di seguito:

• sanguinamento frequente;
• coagulazione del sangue compromessa, trombosi;
• diminuzione dell'immunità;
• dolore del miocardio;
• aumento delle proteine ​​nelle urine;
• instabilità del regime di temperatura;
• sindrome di insufficienza renale;
• aumento della fatica;
• gravi sintomi di osteoporosi;
• fratture della colonna vertebrale in quadri clinici complicati.

diagnostica

Dal momento che ilLa prima volta la malattia è asintomatica e non viene diagnosticata tempestivamente, i medici rivelano già complicanze del mieloma, sospetto di insufficienza renale. La diagnostica include non solo l'esame visivo del paziente e la palpazione delle strutture molli e ossee, inoltre, è necessario sottoporsi a esami clinici. Questi sono:

• radiografia del torace e dello scheletro per determinare il numero di tumori nell'osso;
• biopsia del midollo osseo di aspirazione per il controllo della presenza di cellule tumorali nella patologia del mieloma;
• trepanobiopsy: studio di una sostanza compatta e spugnosa prelevata dal midollo osseo;
• Il mielogramma è necessario per la diagnosi differenziale, come metodo invasivo informativo;
• studio citogenetico delle plasmacellule.

Trattamento del mieloma

In quadri clinici non complicati da metodi chirurgici sono usati: trapianto di donatore o proprie cellule staminali, chemioterapia ad alta dose con l'uso di citostatici, radiazioni la terapia.

L'emosorbimento e la plasmaferesi sono appropriati per la sindrome ipervisuale, l'esteso danno renale, l'insufficienza renale.

La terapia farmacologica che dura diversi mesi con la patologia del mieloma comprende:

• anestetici per l'eliminazione del dolore alle ossa;
• antibiotici della serie di penicillina con processi infettivi ricorrenti all'interno e per via endovenosa;
• emostatica per il controllo dell'emorragia intensiva: Vikasol, Etamsilat;
• citostatici per la riduzione delle masse tumorali: Melfalan, Ciclofosfamide, Chlorbutin;
• glucocorticoidi in combinazione con una bevanda abbondante per ridurre la concentrazione di calcio nel sangue: Alkeran, Prednisolone, Desametasone.
• immunostimolanti con contenuto di interferone, se la malattia era accompagnata da una diminuzione dell'immunità.

Se, con la crescita di un tumore maligno, si verifica una maggiore pressione sugli organi vicini con i loro successivi disfunzione, i medici decidono di rimuovere urgentemente tale patogeno neoplasia. L'esito clinico e le potenziali complicanze dopo l'operazione possono essere i più imprevedibili.

Nutrizione per il mieloma

Per ridurre la ricorrenza della malattia, il trattamento deve essere tempestivo, con la dieta inclusa nello schema complesso.

Aderire a questa alimentazione è richiesto per tutta la vita, specialmente con la prossima esacerbazione.

Qui sono preziosiraccomandazioni di esperti dietetici per la plasmocitosi:

• ridurre al minimo il consumo di alimenti proteici: non sono consentiti più di 60 g di proteine ​​al giorno;
• escludere dalla razione giornaliera prodotti alimentari come fagioli, lenticchie, piselli, carne, pesce, noci, uova;
• Non mangiare cibi sui quali il paziente possa sviluppare reazioni allergiche acute;
• assumere regolarmente vitamine naturali, aderire alla terapia intensiva vitaminica.

prospettiva

Se il paziente non viene curato, allora può morire di mieloma nei prossimi 2 anni, mentre la qualità della vita quotidiana viene regolarmente ridotta.

Se si sottopone sistematicamente la chemioterapia alla partecipazione di citostatici, l'aspettativa di vita di un paziente clinico aumenta fino a 5 anni, in rari casi - fino a 10 anni.

I rappresentanti di questo gruppo farmacologico nel 5% dei quadri clinici provocano la leucemia acuta nel paziente.I medici non escludono una morte improvvisa se progredisce:

• ictus o infarto miocardico;
• tumore maligno;
• avvelenamento del sangue;
• insufficienza renale.

fonte: http://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

Mieloma: sintomi e trattamento

Categoria: cuore, vasi sanguigni, sangue 104461

Il mieloma (mieloma multiplo) è una malattia che si verifica nel sistema sanguigno e appartiene al gruppo delle leucemie paraproteinemiche.

Mieloma, i cui sintomi si manifestano nella comparsa di un tumore nei linfociti B, nella maggior parte dei casi i casi frequenti sono annotati tra gli anziani e solo in rari casi è possibile comparire prima dei quarant'anni anni.

Descrizione generale

Cause che contribuiscono allo sviluppo del mieloma, fino ad oggi e rimangono sconosciute.

Tra i potenziali rischi che contribuiscono al suo verificarsi, si distingue il contatto con pesticidi e sostanze radioattive, con il benzene e con alcuni tipi di soluzioni organiche.

In generale, le manifestazioni del mieloma sono caratterizzate dalla molteplicità dell'aspetto del suo intrinseco tumore litico formazioni focalizzate nelle ossa, osteoporosi e plasmocitosi diffusa, localizzata nell'osso cervello. La circolazione delle proteine ​​del mieloma prodotte da cellule plasmatiche in una quantità significativa si verifica in plasma, grazie al quale diventa possibile aumentare il suo volume, così come la viscosità generale insita in seguito il sangue. Esiste un'interazione delle proteine ​​del mieloma e dei fattori che contribuiscono alla coagulazione del sangue, a causa della quale sono incluse piastrine. Ciò ha un effetto corrispondente sulla funzione di quest'ultimo, aumentando così il loro sanguinamento.

Le cellule plasmotiche, oltre alle proteine ​​del mieloma, hanno anche la capacità di produrre vari tipo di fattori citotossici, ad esempio, quei fattori che possono attivare la funzione osteoclasti. Già a scapito degli osteoclasti, è causato il riassorbimento del tessuto osseo, che si manifesta per il paziente nel dolore alle ossa e nelle fratture patologiche. Inoltre, si forma anche ipercalcemia.

Come conseguenza dell'infiltrazione nel midollo osseo, si verifica anemia e può manifestarsi in una varietà di gradi di gravità.

Anche la conseguenza dell'infiltrazione è la leucopenia o / trombocitopenia.

Come risultato di una diminuzione del numero totale di leucociti, così come possibili violazioni nella sintesi di immunoglobuline diventa manifestazione nella forma di depressione di immunità umorale, così come l'immunità di cellulare (di meno grado). Questa circostanza determina l'aumentata sensibilità dei pazienti in relazione a un numero di infezioni (principalmente batteriche).

Classificazione del mieloma

La malattia da mieloma può verificarsi in diverse varianti dello sviluppo del processo, determinate in parte dalla natura dello spread, caratteristiche del mieloma si infiltrano nel midollo osseo, così come la natura delle cellule del mieloma direttamente e il tipo di sintetizzato paraproteina.

• A seconda della natura della prevalenza del tumore nel midollo osseo, vengono determinate le seguenti forme di mieloma:
• mieloma diffuso;
• mieloma diffuso-focale;
• mieloma focale.
• A seconda delle caratteristiche della composizione cellulare, il mieloma è determinato:
• plazmoblastnuyu;
• plazmotsitarnuyu;
• piccole cellule;
• cellule polimorfonucleati.
• A seconda della secrezione intrinseca di alcuni tipi di paraproteine, vengono determinati i seguenti tipi di malattia:
• mieloma non secernente;
• miocloma dyclone;
• mieloma di Bence-Jones;
• M A G-mieloma.

Le varianti più comuni sono il mieloma di Bence-Jones (15% del numero totale di osservazioni) e A- (20%) e G-mieloma (70%).

I sintomi del mieloma

Per lungo tempo il mieloma può essere caratterizzato da un proprio decorso asintomatico, manifestandosi solo in un aumento dell'indicatore nell'analisi del sangue dell'ESR.

Successivamente, il suo sviluppo sviluppa un frequente stato di debolezza, il paziente sta perdendo peso, inoltre, ha anche dolori alle ossa.

Manifestazioni di carattere esterno spesso sorgono a causa di danni alle ossa, così come l'immunità, l'anemia, l'aumento della viscosità del sangue, i cambiamenti nella funzione renale.

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È interessante notare che il dolore nelle ossa è il segno più comune, indicando la presenza di mieloma.

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La localizzazione dei dolori si concentra principalmente sull'area delle costole e della colonna vertebrale, e si sentono principalmente durante il movimento.

Localizzato in certe aree di dolore di un tipo ininterrotto, di solito indica la presenza di fratture.

Nel mieloma, la distruzione ossea è causata dall'effettivo processo di crescita che si verifica nel clone del tumore.

A causa della distruzione delle ossa, si verifica la mobilizzazione delle ossa di calcio, che a sua volta porta a l'apparizione di complicazioni caratteristiche nella forma di nausea e vomito, e anche a sonnolenza e, in alcuni casi, a coma.

Come risultato della subsidenza delle vertebre, appaiono segni che indicano la compressione del midollo spinale. A causa di ciò, l'esecuzione del radiogramma consente di determinare se la presenza di focolai di distruzione nel tessuto osseo o la forma generale di osteoporosi.

A causa della maggiore viscosità del sangue nei pazienti con mieloma, un neurologico sintomatologia, che si manifesta sotto forma di mal di testa, disturbi visivi, stanchezza, sconfitta della retina dell'occhio Alcuni pazienti affrontano la comparsa di "pelle d'oca" nei piedi e nelle mani, così come il loro formicolio e intorpidimento.

Per lo stadio iniziale della malattia, l'assenza di qualsiasi cambiamento nel sangue può essere intrinseca.

Nel frattempo, circa il 70% dei pazienti sperimenta lo sviluppo di un'anemia in aumento, che si verifica sotto l'influenza del processo sostituzione delle cellule tumorali del midollo osseo, così come l'oppressione della funzione ematopoietica da parte del tumore reale fattori.

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In alcuni casi, l'anemia agisce come l'iniziale e, allo stesso tempo, la principale manifestazione della malattia in esame.

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Come abbiamo già notato, potrebbe esserci un aumento della VES, che è di per sé una manifestazione classica del mieloma. In alcuni casi, la VES è di circa 90 mm / h.

Variabile è osservato nel numero di leucociti, così come nella formula dei leucociti.

quadro completo del mieloma multiplo determina la possibilità di ridurre il livello di prestazione del numero totale dei globuli bianchi, in aggiunta, in molti casi, vengono rilevate le cellule di mieloma.

Diagnosi del mieloma

Il quadro citologico, tipico del punteggiato del midollo osseo, ha circa il 10% delle cellule di mieloma, che differiscono in modo significativo diversità nelle caratteristiche strutturali, così come le cellule atipiche del tipo plasmoblast, che sono anche molto specifiche per il considerato malattia

I componenti classici nella sintomatologia del mieloma sono rappresentati sotto forma di plasmacitosi dell'osso cervello (più del 10%), componente M urinaria o sierica, nonché sotto forma di lesioni osteolitiche. L'affidabilità della diagnosi è determinata sulla base della presenza dei primi due componenti.

Un ruolo aggiuntivo nella diagnosi è giocato dai cambiamenti nelle ossa, determinati dal metodo a raggi X. Un'eccezione può essere mieloma extramidollare, un processo che spesso avviene in concomitanza con il coinvolgimento nella stessa di tessuto linfoide rinofaringeo nonché dei seni paranasali.

Mieloma: trattamento

In seguito all'instaurazione di una diagnosi di mieloma, si raccomanda generalmente di prescrivere un trattamento appropriato.

La tattica dell'attesa è giustificata unicamente da una forma lenta della malattia, in cui mancano manifestazioni caratteristiche.

In questa situazione, ai pazienti viene assegnata un'osservazione dinamica, viene prescritto un trattamento per la progressione della malattia.

Il criterio principale, che indica la necessità di un tipo specifico di terapia per il mieloma, è la presenza di lesioni negli organi bersaglio.

Il principale metodo di trattamento è la chemioterapia con l'uso di farmaci citotossici.

Inoltre, l'effettiva introduzione del trattamento sintomatico, focalizzata su un'adeguata correzione dell'ipercalcemia.

Utilizza anche analgesici, terapia emostatica e ortopedica.

Come trattamento palliativo, viene utilizzata la radioterapia, utilizzata per i pazienti in uno stato indebolito, e anche in caso di insufficienza renale e con resistenza del tumore in relazione all'applicazione la chemioterapia.

Spesso, la radioterapia è applicabile anche nel caso della formazione di lesioni ossee locali.

Mieloma: previsioni

A causa delle peculiarità del trattamento moderno, la vita dei pazienti con mieloma può essere estesa in media di 4 anni.

La sensibilità al trattamento usato con l'uso di agenti citostatici determina in gran parte la durata della vita, i pazienti con una resistenza primaria in termini di trattamento, il tasso medio di sopravvivenza varia tra fino a un anno.

Il trattamento a lungo termine con l'uso di agenti citostatici porta ad un aumento dell'insorgenza di forme acute di leucemia (dell'ordine fino al 5%), in rari casi, si nota lo sviluppo di leucemia acuta in pazienti senza l'uso di questo tipo trattamento.

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L'aspettativa di vita è determinata anche dallo stadio durante il quale è stata stabilita la diagnosi.

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Come le cause della morte, la progressione del mieloma, sepsi, insufficienza renale è determinata.

Alcuni pazienti muoiono a causa di ictus, infarto del miocardio e una serie di altre cause.

Nel caso dell'apparizione di una sintomatologia caratteristica del mieloma, è necessario consultare tali specialisti come ematologo e oncologo.

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fonte: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/112-miyelomnaya-bolezn-simptomy

Mieloma: sintomi, trattamento e prognosi, analisi del sangue, foto, diagnosi di laboratorio

Il mieloma ha molti sinonimi. Nei discorsi degli specialisti, può essere designato come plasmocitoma generalizzato, reticoloplasmocitosi, malattia di Rustitzky-Kahler o mielomatosi. Il più comunemente usato di questi sono i termini mieloma e mieloma.

Come forma di emooblastosi, il mieloma è un tumore maligno caratterizzato dalla crescita accelerata dei plasmociti - cellule che producono paraproteina (una proteina patologica).

La mutazione che colpisce queste cellule porta al fatto che il loro numero nei tessuti del midollo osseo e nel sangue è in costante crescita. Di conseguenza, la quantità di paraproteina sintetizzata da loro cresce.

L'immagine mostra una macchia di midollo osseo con mieloma multiplo e senza

Il criterio principale per la malignità del mieloma è il numero di plasmociti trasformati molte volte più alti del normale.

A differenza delle malattie oncologiche che hanno una localizzazione chiara (ad esempio, tumori dell'intestino o delle ovaie), mieloma caratterizzato dalla presenza di cellule tumorali in diversi organi interni, in quanto possono essere trasportati insieme alla corrente il sangue.

• Mieloma sviluppa in violazione dei propri processi di sviluppo e di trasformazione dei linfociti B in cellule del sistema immunitario - plasmacellule. Questo inevitabilmente rotto e la sintesi di immunoglobuline da essi prodotti (anticorpi, contribuendo a distruggere i virus patogeni e batteri).
• Mieloma - un tumore maligno formata dalle plasmacellule monoclonali costantemente moltiplicazione, che non solo non muoiono, e incontrollabile dividono e sintetizzano paraproteine. Penetrante (infiltrazione) in tessuti e organi, paraproteine ​​impediscono loro normale funzionamento.
• Il mieloma si sviluppa principalmente in adulti (più di 40 anni) e pazienti anziani. Per i giovani questa malattia non è tipica. I più anziani il paziente, più alto è il suo rischio di sviluppare mieloma, con gli uomini colpisce più spesso delle donne.
• La crescita del mieloma è estremamente lenta. Il tempo della formazione dei primi plasmacellule nel tessuto del midollo osseo e l'inizio della formazione di focolai tumorali possono condividere due e anche tre decennio. Ma una volta che si sono manifestate manifestazioni cliniche di mieloma multiplo, comincia a progredire rapidamente. Solo due anni dopo, la stragrande maggioranza dei pazienti muoiono per le molte complicazioni che si sono sviluppate negli organi e sistemi che sono stati paraproteine ​​colpito.

La base per la classificazione del mieloma multiplo sono caratteristiche cliniche e anatomiche di trovare plasmacellule nel tessuto del midollo osseo, e la specificità della loro composizione cellulare. Quanti corpi o le ossa tumore stupito dipende dalla divisione del mieloma solitario e multiplo.

• Mieloma solitarioEssi differiscono solo per la presenza di fuoco tumore sia situato in un linfonodo o osso avente midollo osseo.
• Mieloma multiplocolpisci sempre alcune ossa contenenti il ​​midollo osseo. Del midollo osseo mieloma sono colpiti più spesso le vertebre, scapole, le ali iliache, costole, ossa del cranio. tumori maligni sono spesso formate nella porzione centrale delle ossa tubolari delle estremità superiori e inferiori. Altrettanto vulnerabili sono la milza e i linfonodi.

A seconda della posizione delle plasmacellule nel midollo osseo del mieloma sono:

• fuochi diffusi;
• diffusa;
• multiple-focale.

La composizione cellulare del mieloma consente di dividerli in:

• plazmotsitarnye;
• plazmoblastnye;
• cellula polimorfica;
• a piccole cellule.

cause di

Come con la maggior parte dei tumori, non sono state ancora stabilite le vere cause del mieloma multiplo. Altrettanto poco compreso natura ed il grado di esposizione a fattori patogeni sulla trasformazione delle cellule danneggiate.

I medici ritengono che le principali cause di mieloma multiplo possono essere considerati:

• Predisposizione geneticamente determinataQuesta malattia colpisce spesso i parenti stretti (che spesso soffrono di gemelli identici). Tutti i tentativi di identificare oncogeni che innescare lo sviluppo della malattia, non hanno avuto successo.
• Azione duratura di mutageni chimici(Per inalazione di vapori di mercurio e insetticidi domestici, amianto e sostanze derivate da benzene).
• L'impatto di tutti i tipi di radiazioni ionizzanti(protoni e neutroni, raggi ultravioletti, raggi X e raggi gamma). Tra la popolazione del Giappone, sopravvissuto alla tragedia di Hiroshima e Nagasaki, il mieloma multiplo è estremamente frequente.
• La presenza di infiammazione cronica, il corpo del paziente che richiede prolungata risposta immunitaria.

Fasi di

Il volume delle lesioni e la gravità del possibile distinguere tre stadi di mieloma multiplo.Al primo stadio, il processo tumorale si inserisce nei seguenti parametri:

• Il sangue contiene una quantità sufficiente di calcio.
• Il livello di concentrazione di emoglobina supera i 100 g / l.
• Ci sono ancora paraproteine ​​nel sangue.
• proteina di Bence Jones nelle urine presente in piccolissima concentrazione (non più di 4 g al giorno).
• La massa totale di mieloma non superi i 600 grammi per metro quadrato.
• Non ci sono segni di osteoporosi nelle ossa.
• La concentrazione del tumore è in un solo osso.

La terza fase mieloma caratterizzata dai seguenti parametri:

• emoglobina inferiore a 85 g / l.
• il calcio in 100 ml di sangue supera 12 mg.
• foci tumorali hanno preso solo tre dadi (o più).
• Il contenuto delle paraproteine ​​è molto alto nel sangue.
• Molto alta (più di 112 g al giorno) è la concentrazione di proteine ​​di Bence Jones.
• La massa totale dei tessuti tumorali è superiore a kg.
• La radiografia mostra la presenza di osteoporosi nelle ossa interessate.

Il secondo grado di mieloma, i cui indici sono più alti del primo, ma non raggiunge il terzo, il medico stabilisce con il metodo di esclusione.

Disturbi di organi e sintomi

Il mieloma colpisce principalmente il sistema immunitario, i reni e il tessuto osseo.

Il sintomo è determinato dallo stadio della malattia. All'inizio può essere asintomatico.

Con un aumento del numero di cellule tumorali, il mieloma si manifesta come segue:

• Dolorante nelle ossaLe cellule tumorali portano alla formazione di vuoti nei tessuti ossei.
• Dolore al muscolo cardiaco, ai tendini e alle articolazioni, a causa della deposizione di paraproteine ​​in essi.
• Fratture patologiche di vertebre, femori e costole.A causa del gran numero di vuoti, le ossa diventano così fragili che non possono sopportare anche piccoli carichi.
• Diminuzione dell'immunità. Colpito dalla malattia, il midollo osseo produce una quantità così piccola di leucociti che il corpo del paziente non è in grado di proteggersi dagli effetti della microflora patogena. Di conseguenza, il paziente soffre di infezioni batteriche senza fine - otite, bronchite e angina.
• Ipercalcemia.La distruzione del tessuto osseo porta all'ingresso di calcio nel sangue. In questo caso, il paziente sviluppa stitichezza, nausea, dolore addominale, debolezza, disturbi emotivi e inibizione.
• Mieloma nefropatia- una violazione del corretto funzionamento dei reni. L'eccesso di calcio causa la formazione di calcoli nei dotti renali.
• Anemia.Il midollo osseo danneggiato produce sempre meno globuli rossi. Di conseguenza, diminuisce anche la quantità di emoglobina responsabile della somministrazione di ossigeno alle cellule. La carenza di ossigeno nelle cellule si manifesta in grave debolezza, ridotta attenzione. Al minimo onere, il paziente inizia a soffrire di palpitazioni, mal di testa e mancanza di respiro.
• In violazione della coagulabilità del sangue.In alcuni pazienti aumenta la viscosità del plasma, a causa della quale i globuli rossi spontaneamente attaccati possono formare trombi. Altri pazienti, nel cui sangue il numero dei trombociti è fortemente diminuito, soffrono di frequenti emorragie nasali e gengivali. Quando i capillari sono danneggiati, si verifica un'emorragia sottocutanea in questi pazienti, che si manifestano nella formazione di un gran numero di lividi e contusioni.

Diagnostica di laboratorio

La diagnosi di mieloma inizia con una visita medica preliminare. Raccogliendo l'anamnesi, l'esperto in dettaglio chiede al paziente i reclami e le caratteristiche del quadro clinico esistenti, senza dimenticare di specificare il momento del loro aspetto.

Dopo questo, la palpazione obbligatoria delle parti dolorose del corpo segue una serie di domande chiarificatrici sul verificarsi dell'intensificazione del dolore e se il suo ritorno è presente in altre parti del corpo.

Dopo aver raccolto l'anamnesi e giunta alla conclusione sulla possibilità del mieloma, lo specialista assegna al paziente un certo numero di tali studi diagnostici:

• Radiografia e scheletro del torace.

La foto mostra la radiografia dell'osso del braccio che mostra il mieloma

• Risonanza magnetica e tomografia computerizzata (spirale).
• Aspirazione dei tessuti del midollo osseo necessari per creare un mielogramma.
• Analisi di laboratorio di urina (secondo Zimnitsky e generale). L'analisi di Zimnitskiy consente di tracciare la dinamica giornaliera della perdita di proteine ​​nelle urine. L'analisi dell'urina per la proteina bons-jons viene eseguita per verificare la correttezza della diagnosi, poiché l'urina di una persona sana non la contiene.
• Le proteine ​​Bens-jon possono anche essere rilevate durante la procedura di immunoelettroforesi.

Esame del sangue

• Per valutare le condizioni generali del sistema ematopoietico, viene eseguita un'analisi generale di 1 ml di sangue prelevato dalla vena o dal dito.

  La presenza di mieloma sarà evidenziata da: un aumento della VES, una significativa diminuzione del contenuto emoglobina, eritrociti, reticolociti, trombociti, leucociti e neutrofili, ma il livello dei monociti sarà aumentato.

  L'aumento della quantità totale di proteine ​​si ottiene grazie al contenuto di paraproteine.

• Per valutare il funzionamento dei singoli sistemi e organi, condurre un'analisi biochimica del sangue prelevato dalla vena.

  La diagnosi di mieloma è confermata da un complesso di indicatori nel sangue, tra cui: un aumento del livello di proteine ​​totali, urea, creatinina, acido urico, calcio con una diminuzione del contenuto di albumina.

Metodi di trattamento

• Il principale metodo di trattamento del mieloma è la chemioterapia, che è ridotta all'assunzione di alte dosi di farmaci citotossici.
• Dopo una chemioterapia efficace, i pazienti vengono sottoposti a trapianto di donatore o di proprie cellule staminali.
• Quando l'efficacia della chemioterapia è bassa, vengono utilizzati metodi di radioterapia. L'impatto dei raggi radioattivi non guarisce il paziente, ma per un po 'rende possibile alleviare significativamente la sua condizione, inoltre, aumentando la sua durata.
• Da dolori lancinanti in ossa si liberano per mezzo di preparazioni anestetizzanti.
• Le malattie infettive sono trattate con alte dosi di antibiotici.
• L'emostatica (come il vicasolo e l'etamzilato) contribuirà a far fronte al sanguinamento.
• Dai tumori che comprimono gli organi interni, eliminati con mezzi chirurgici.

Trapianto di cellule staminali

Se la chemioterapia ha successo, il paziente viene trapiantato con le proprie cellule staminali. Per il prelievo di midollo osseo, eseguire una puntura.

Separando le cellule staminali da esso, le piantano nuovamente nel corpo del paziente.

Con questa manipolazione è possibile ottenere una remissione stabile, durante la quale il paziente si sente in salute.

Cibo dietetico

• La dieta per il mieloma dovrebbe essere a basso contenuto proteico. La quantità giornaliera di proteine ​​consumate non deve superare i 60 g.
• In una quantità estremamente piccola, dovresti consumare fagioli, lenticchie, piselli, carne, pesce, noci, uova.
• Tutti gli altri prodotti ben percepiti dal paziente possono essere tranquillamente inclusi nella dieta.

I moderni metodi di trattamento possono prolungare la vita di un paziente affetto da mieloma, per quasi cinque anni (in casi molto rari - fino a dieci).

In assenza di assistenza terapeutica, può vivere non più di due anni.

La durata della vita dei pazienti dipende esclusivamente dalla loro suscettibilità agli effetti dei farmaci citotossici. Se i citostatici non hanno alcun effetto terapeutico positivo sul paziente (i medici chiamano questa resistenza primaria), non può vivere più di un anno.

Se il trattamento con farmaci citostatici viene effettuato per un lungo periodo, il paziente può sviluppare leucemia acuta (la frequenza di tali casi è fino al 5%). L'incidenza di leucemia acuta in pazienti che non hanno ricevuto tale trattamento è estremamente rara.

Un altro fattore che influenza l'aspettativa di vita dei pazienti è lo stadio della diagnosi della malattia.Le cause delle morti possono essere:

• lo stesso tumore progressivo (mieloma);
• infezione del sangue (sepsi);
• ictus;
• infarto miocardico;
• insufficienza renale.

Circa i sintomi della mielomatosi dirò questo video:

fonte: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html