plaučių stenozė( ILS) kūdikiams - iš dešinio širdies skilvelio ištekėjimo trakto susiaurėjimas. Patologinių pokyčių įtakos vožtuvą arba plaučių arterija į vožtuvo srityje laivo.
Pagal statistiką, įvairių formų izoliuotos ALS sudaro apie 10% atvejų įgimtų širdies anomalijų.Dažniausiai aptinkami vožtuvo stenozė, dažnai apkraunamos kartu vartojamų širdies ligoms.
sukelia įgimta širdies liga etiologija nėra visiškai aiškus. Įgimtų širdies ligų priežastis, įskaitant ALS, gali būti :
- šeimos istorija. Turėti vaiką su įgimta ultralengvųjų aukščiau rizika, jei kuri nors iš tėvų, artimiesiems ar kitiems vaikams šeimoje diagnozuota širdies yda.
- buvimas sisteminės arba metaboliniu ligos motinos.
- Infekcinės ligos perleido motina anksti nėštumo, ypač virusinės.
- vartojate tam tikrus vaistus su nepageidaujamų teratogeninio poveikio.
- pirmas gimdymas ne daugiau kaip 38 metų amžiaus.
- daugiavaisio nėštumo.
- noncardiac anomalijas vaisiui.
- chromosomų ligos.
- pažeidimai fetoplacental kraujotaka.
- pažeidimai vaisiaus širdies ritmo, įskaitant epizodinis.
Klasifikacija
Priklausomai nuo laivo susiaurėjimas vietoje yra izoliuotas supravalvular, vožtuvai, subvalvular plaučių arterijos stenozė naujagimiui. Tais atvejais, kai deriniai dviejų tipų ALS arba plaučių arterijos stenozės su kitomis širdies patologijos ligos forma yra apibrėžiamas kaip derinys.
vožtuvas patologija forma yra diagnozuotas pacientams, apytikriai 90%.Iš plaučių arterijoje pacientams, sergantiems širdies vožtuvų patologijos pavidalo vožtuvas gali turėti nenormalus struktūrą( mono- arba sklendžių).Būdingas bruožas anatominę patologiją -poststenoticheskoe plėtra arterinio kamieno.
būdinga anatominio funkcija subvalvular stenozė - piltuvas-formos susiaurėjimas laivo arba nenormalus vieta raumenų pluošto, kuris leidžia sunku iškristi kraujo į plaučių kraujotaką.Izoliuotas subvalvular plaučių stenozė dažnai lydi skilvelių pertvaros defektas, dėl naujagimio.
supravalvular stenozė dažnai įvyksta prieš Williams sindromas ir Noman fone. Tai patologija atsiranda iš keleto periferinės susiaurėjimo, membranų, difuzinės arba lokalizuota susiaurėjimas hipoplazijos.
matmenys dešiniojo skilvelio ir triburio vožtuvo pacientams su ALS paprastai yra normos ribose. Susiaurėjimas iš plaučių arterijos kraujotaka sunkios, pagal kurią aukštesniam slėgiui gradientą tarp kairiojo skilvelio ir plaučių cirkuliacijos apskritimo spindžio. Nenormalus struktūra ištekėjimo trakto yra miokardo sistolinis perkrovos priežastis.
pasireiškimai ALS priklauso nuo mažėjantį sunkumo. Minimaliai išreikštą patologijos lydimas slėgio gradientui 40 mm Hg.v., ši liga gali būti be simptomų.Vidutinis laipsnis stenozė yra nustatomas, kai slėgio skirtumo 40-70 mm Hg. Str., Lydimas nuovargio ir dusulio fizinio krūvio metu.
Kai spaudimo gradientas daugiau kaip 70 mm Hg. Art.kalbėti apie kritinę stenozė. Atsižvelgiant į kritinę forma naujagimių ligos fone akivaizdžių širdies nepakankamumo simptomų ir cianozė odos sukelia dešinėje kairėje įvykdymo kraujo per patentų foramen ovale.
kokios funkcijos yra būdinga Eisenmenger sindromas, ir iš kurių jis gali sukurti? Visa informacija yra atskirame straipsnyje. Sužinokite atvejus, kuriais gali atsirasti stenozė aortos vožtuvas, pagaminti iš šios medžiagos.
ypatumų apsigimimų Ebšteinas anomalija skaityti kitoje paskelbimo.
Simptomai Lengvas įgimta ILS gali nepasirodyti pakankamai ilgai .Netiesioginis nurodymas galimą buvimą anomalijos plaučių apyvartą kūdikiams galima atsilieka fiziniu vystymusi, dažnai peršalimo su komplikacijomis, kaip pneumonija. Būdingiausias simptomas
vidutinio ir kritinė stenozė yra cianoze dažymas nasolabial trikampis, lūpų ir nagų skyles .Kritinė žingsnis patologija, susijusi su simptomais palaipsniui dešinėje širdies nepakankamumas.fizinio krūvio metu atsiranda dusulys.
Mušamieji leidžia aptikti poslinkis širdies į dešinę sienų .Klausantis širdies garsai išgirdo triukšmą būdingas grubus sistolės metu, intensyvumas, kuris yra proporcingas susiaurėjimas laivo laipsnį.II tonas plaučių arterijoje labai susilpnintas arba jos nėra. Virš projekcija zonos vožtuvai dvišakes antrasis tonas galima išgirsti išsiuntimo triukšmą.
diagnostika patvirtinti preliminarią diagnozę, išduotą bendrąjį tyrimo, reikalingas instrumentinis tyrimo .Paprastai praktikoje taiko:
- rentgeno tyrimą;
- EKG;
- Echokardiografija;
- Doplerio.
Radiografinis gerokai susiaurinti plaučių arteriją ir pažangios širdies sienos burną.Plaučių vaizdas dažnai išeikvotas. Su mažu
stenozė paciento elektrokardiogramos gali būti normalus, Sunkesniais patologija pasireiškia būdingi pokyčiai , nurodant:
- dešiniojo skilvelio hipertrofija;
- prieširdžių pertvaros hipertrofija.
Kai naujagimių pacientai, kurių kritiniai stenozė apie EKG požymių dešiniojo skilvelio hipertrofiją .Šis efektas yra dėl santykinai didelio dydžio jo skundas dėl hipoplazijos kairiojo skilvelio fone.
echokardiografinį leidžia nustatyti nenormalų į plaučių arteriją į svetainę kamieno, esantis tiesiai už susiaurėjimo, siauri arterijų šakos, patologinių struktūra vožtuvo, hipertrofinių pakeitimų, širdies dešiniojo skilvelio infarktu ir kai kurių kitų patologinė anatomija širdies. Echokardiograma
taip pat aptinka keitimai slėgio gradientui tarp kairiojo skilvelio ir plaučių apyvartą ir atitinkamą klinikinės patologijos terpėje ir kritinės sunkumo.
Kai kuriais atvejais, vertinant slėgio skirtumą tarp skilvelio ir arterinę liniją naudojamas Doplerio.
Gydymas
vienintelis veiksmingas gydymo ALS yra chirurgija -. pašalinimas apribojimo. Operacija yra nurodyta pacientams, sergantiems antrine ir kritinės ALS.Minimalus susiaurėjimas chirurgija nereikalauja laivą ir kai kuriais atvejais gali pereiti spontaniškai.
operacijos tipo yra parinktas, priklausomai nuo paciento būklės sunkumo. Sunkiais atvejais, operacija atliekama pirmaisiais mėnesiais gyvenime. Vidutinis laipsnis stenozė vyksta chirurginės korekcijos pasiekus paciento amžius 5-10 metų .
Atskiras vožtuvas SLA yra gerai įrodyta skirtingus variantus valvuloplastikos .
Daugeliu atvejų atlikta endovaskulinės balionas valvuloplastikos .Metodas susideda įvedant į stenozuojantys dalį pripučiami balionu, į kurią oras siurbiamas per kateterį.Auganti balionas mechaniškai stumia susiaurėjusią dalį.Rečiau naudojami
atvira valvuloplastikos , kurioje chirurgas gabalai per lydyto sąauga. Paprastai atvira operacija atliekama dėl negaliojimo balionas valvuloplastikos. Kartais pacientai su kritiniu etapu atliekamas balioną atrioseptostomiya patologijos. Kai kurie ALS formos reikalauja chirurginės korekcijos sisteminė-plaučių šuntavimo. Kai
supravalvular stenozė susiaurėjimą gaminami rekonstrukcijos su autologinio audinių pleistrai naudoti pacientui arba įdiegti xenopericardial protezą.Subvalvular stenozė gydymas strategija apima pašalinti susiaurėjusią dalį arterijos.
prognozė ir
prevencinės priemonės Tarp svarbiausių priemonių prevencijos ALS naujagimiams - sudarant sąlygas normalus nėštumas .Ateities mama gresia turėtų būti ypač atsargūs gerbti gydytojo rekomendacijas.
Šiuolaikinės diagnostikos metodai leidžia nustatyti iš širdies ir kraujagyslių sistemos vaisiui, todėl galima priskirti gydymo, kuria siekiama pašalinti ligą, kuri yra jų priežastis formavimo pažeidimus.
minimali susiaurėjimas plaučių arterijoje naujagimiams nuo trukmės ir gyvenimo kokybei neturi įtakos .Pacientai, sergantys aptiktų nukrypimų rekomenduojama stebėjimo Kardiologijos ir širdies operacija, ir prevencijos infekcinio endokardito.
