Full genomgång av Wegeners granulomatosjukdom: orsaker, typer, behandling

I vår artikel idag talar vi om en extremt sällsynt och svår sjukdom som Wegeners granulomatos. Dess olika kliniska manifestationer, svårigheterna med diagnos och behandling.

innehållet i artikeln:

• skäl
• Former och symptom på sjukdomen
• diagnostik terapier
• prognos

Wegeners granulomatos kallade komplexa autoimmun sjukdom som drabbar fartyg små och medelstora kaliber. Lyckligtvis är sjukdomen sällsynt. Den genomsnittliga förekomsten i världen är ca 3-4 episoder per 100 000 invånare, men denna siffra kan vara högre på grund av svårigheterna med en specifik diagnos. Många patienter med denna diagnos ut postumt, och i livet symptomen är misstas för andra sjukdomar helt. Representanter för båda könen är lika sjuka, och för första gången uppträder sjukdomen vanligtvis i 30-50 år. Vi kommer att försöka förstå mer detaljerat vad som händer med denna sjukdom.

Wegeners granulomatos är en så kallad autoimmun vaskulit - inflammatoriska sjukdomar i kärlen. Det antas att inflammation uppträder mot bakgrund av invasionen av patogena virus eller bakterier. I fallet med autoimmuna sjukdomar orsakar inflammation i sig blir den mänskliga kroppen, immunsystemets celler som av oklara skäl, medan "meddelade jakt" för sina egna organ och vävnader. I fallet med Wegeners granulomatos mål immuncellväggar är medelstora fartyg: arterioler, venoler, kapillärer. Inflammation i väggarna av dessa kärl åtföljs av bildning av specifika knölar - granulom att som processflödet i munstycket och regenerera bindväv - processer skleros och fibros inträffar. Självklart förlorar fartygen i detta fall snabbt sin funktion, och det orgel som matas av dem börjar lida och dö.

Sjukdomen kännetecknas av en plötslig inbrott, snabb och jämn blixtutveckling och extremt dåliga konsekvenser. Utan korrekt behandling dör patienten inom 6-12 månader. På grund av terapi kan patienten leva 5-10 år och mer.

behandling av autoimmuna sjukdomar, som regel, är engagerad reumatolog, men på väg till sin patient inför en massa läkare och allierade hälsa specialiteter: otolaryngology, nefrologi, urologi, pulmonology, tuberkulos och även onkologer. Symtom på denna patologi är så mångfacetterad att de griper många organ och simulerar ett stort antal sjukdomar. Om de kliniska manifestationerna och formerna av sjukdomen kommer vi att prata strax nedanför.

Orsaker till patologi

Strängt taget är orsakerna till alla autoimmuna sjukdomar för vissa okända. Emellertid har forskare runt om i världen visar en korrelation av aggression genom sitt eget immunsystem till inhemska celler( detta är den vanligaste orsaken till alla autoimmuna sjukdomar):

Infektiös mononukleos - en av de möjliga orsakerna till Wegeners granulomatos

Former och symptom på sjukdomen är mycket viktigt att nämna att Wegeners granulomatos har några favoritplats, vilket skapade några former eller lokaliseringar av sjukdomen:

De första symptomen på Wegeners granulomatos är inte särskilt specifika. Patienter kan klaga över generell svaghet, trötthet, en liten temperaturökning, smärta i musklerna och lederna, dålig aptit och viktminskning. Liknande symptom är typiska för något kallt eller kroniskt trötthetssyndrom, så de flesta patienter lägger inte stor vikt vid dem. Specifika manifestationer av sjukdomen förefaller något senare.

Oftast sjukdomen börjar med ENT form eller ögonskada, och efter en viss tid - i månader - utvecklar en eller annan allmän form som blir dödlig. Låt oss gå igenom alla de kliniska formerna av sjukdomen.

ENT formen

Om det påverkar de övre luftvägarna är de mest typiska av inflammation och efterföljande nekros av väggarna och väggarna av näsan. Initiala symtom kan fortsätta enligt typ av näsbetennelse - rinit, inflammation i paranasala bihålor - bihåleinflammation.

Örskador uppträder mindre ofta, vilka uppenbaras av kronisk och inte svarar på konventionella otitis media. En långvarig kurs av sjukdomen leder till utveckling av dövhet.

Oftalmisk form

Ögonskador blir ofta det första typiska tecknet på Wegeners granulomatos.Ögonformen kännetecknas av inflammation i ögonskleritens sklerom och skelett i ögat - uveit. Sjukdomen kännetecknas av en markerad rodnad i ögat, ögonlockets ödem, smärta och brännande känsla. Mot bakgrund av dessa processer är det en minskning av synen för att slutföra blindhet.

Hudform

Hudutslag på autoimmun vaskulit kallas purpura. Lila kännetecknas av utseendet av täta röda eller crimson fläckar av olika storlekar, något stigande över ytan av huden. Faktum är att dessa fläckar är resultatet av blödningar från skadade kärl under huden.

Eruptions är smärtfria, kan sammanfoga med varandra, ibland - spontant försvinna. I sällsynta fall, mot bakgrund av sekundär infektion, kan platserna utsättas för inflammation och nekros. Ibland syns sår på huden.

Sådan hudlesioner skall skiljas från den myriad av andra vaskulit - kA autoimmuna, och associerad med blodkoagulationssystemet och vaskulär patologi.

Purpura - kutan manifestation av lungpatologi

formen

Onset kan inträffa typ bronkit, trakeit, åtföljd av torr improduktiv hosta.

I lungvävnad bildas samma granulomer eller knölar som i sin tur sönderdelas. När sammanfogning granulom transformerad bakteriell infektion i purulent hålighet kollaps, ibland tillsammans med öppnandet av pulmonell blödning. Klagomål hos patienter förenas med hosta med blod eller pus, andfåddhet, bröstsmärta.

Hos vissa patienter kan sådana klagomål inte är tillgängliga, så att diagnosen kan antas på basis av röntgen ljus bild. Tyvärr är den primära diagnosen oftast tuberkulos eller lungcancer. Död kan härröra från akut respirationsfel eller lungblödning.

Renal formulär

Detta är kanske det svåraste och farligaste formen av Wegeners syndrom, vilket leder till dödlighet och allvarlig invaliditet av patienterna. Njurar är i själva verket ett slags boll av små kärl omgivna av parenkymvävnad.

Sådana fartyg är mycket ofta drabbas av sjukdomen, vilket särskilt skador på njurarna - glomerulonefrit. Glomerulonefrit kan orsakas av olika faktorer, inklusive de streptococcus toxiner, gifter, läkemedel, emellertid, i fallet med Wegeners syndrom, fortskrider sjukdomen blixtsnabbt, med snabbt insättande njursvikt.

Oftast måste patienterna uppfylla följande klagomål:

Tyvärr mycket ofta njursjukdom upptäcks vid tidpunkten för kronisk njursvikt med hjärtsjukdom och andra inre organ i kroppen sönderfallsprodukter av sina egna, som de döende njurar inte kan ta ut urinen.

Neuropatisk formulär

Sjukdomen drabbar främst de perifera nerver - det finns polyneuropati. Detta tillstånd kännetecknas av följande symptom:

Denna form av sjukdomen skiljer sig från många andra neuropatier: vitaminer från det banala till multipel skleros.

diagnostik

Som vi har förstått, diagnos av Wegeners granulomatos - en mycket svår uppgift. Det måste särskiljas från maligna tumörer, njursjukdom, tuberkulos, sarkoidos, blodsjukdomar, en mängd olika komplexa former av otit, sinuit, uveit, såväl som det stora antalet andra autoimmuna sjukdomar såsom lupus, hemorragisk vaskulit, Gudpatchera syndrom.

För de initiala diagnostiska stegen följande studier krävs:

• Kliniska blod- och urintester kan indikera närvaron av inflammation, anemi, finna spår av protein och blod i urinen, förändringar i dess relativa densitet.
• Biokemiskt blodprov kommer att indikera tecken på njur- och leverskador.
• röntgen och datortomografistudier indikerar närvaron av granulom och sönderfalls lesioner i lungorna och luftrören.
• Ultraljuds undersökningar av bukhålan och njurar pekar på njursvikt, en minskning i deras blod. Ytterligare prover
• urologisk typ utsöndrings urografi, scintigrafi för att indikera graden av minskning av njurfunktionen.
• Samråd relaterade specialister: ENT, oftalmologi, dermatologi, urologi, nefrologi, pulmonology hjälp utesluta andra liknande sjukdomar.

scintigrafi - valfritt, men en av de ytterligare metoder för diagnos av Wegeners granulomatos. I scintigrafi i organismen införes en liten kollichestvo radioaktivt ämne, som sedan, avger strålning, producerar en bild på en gamma imager

huvud viss test som med den högsta graden av sannolikhet indikera exakt på Wegeners granulomatos är ett blodprov med avseende på närvaro av klassiska anti neutrofila cytoplasmatiska antikroppar( Kanz).Dessa är speciella antikroppar som attackerar celler i immunsystemet - neutrofiler. Sådana antikroppar detekteras med flera autoimmuna vaskulider, inklusive Wegeners sjukdom.

Behandlingsmetoder

Med tanke på att sjukdomen har en autoimmun natur är huvudgruppen läkemedel för behandling av Wegeners sjukdom immunosuppressiva läkemedel för att undertrycka immunförsvar.

För närvarande finns det två huvudgrupper av immunosuppressiva ämnen:

Dessa läkemedel påverkar "rasande" immunitet och undertrycker dess reaktion. Tyvärr, förutom denna länk, minskar droger kroppens allmänna motstånd mot infektioner, tillväxten av hudceller och slemhinnor, stör metabolism.

Ju tidigare sjukdomen detekteras och bekräftas, ju tidigare behandlingen startas, desto bättre är patienternas förutsägelser. Patienterna ska behandlas konsekvent. Doser och administreringssättet för läkemedel väljs av en reumatolog. Vissa patienter är väl lämpade för den så kallade pulsterapin - införandet av droger i stora doser en eller två gånger i veckan.

Särskilt komplexa är patienter med njursjukdomar och utvecklad njursvikt. För deras behandling används högre doser av läkemedel. Många av patienterna uppvisar livslång hemodialys - rening av blod med hjälp av "artificiell njure" -apparaten.

Till sådana grupper av patienter är absolut kontraindicerade några medel för att stimulera immunitet, till och med växt, alkohol, många grupper av antibiotika och hjärtdroger.

Prognos för

Som helhet är sjukdomen inte gynnsam för Wegeners granulomatos. Utan korrekt behandling dör patienterna inom det första året av sjukdomen. Cirka 90% av patienterna på grund av tidig behandling påbörjades, den genomsnittliga livslängden är 5 år eller mer.

Den största komplexiteten för behandling är lung- och speciellt njursjukdomar, med en total överlevnad på mindre än 4 år.